Machbarkeit und Wirksamkeit der tragbaren nicht-invasiven Unterdruckbeatmung bei Fontan-Patienten (FONTAN-CMR)

Das menschliche Herz hat 4 Kammern: 2 Sammelkammern (Vorhöfe) und 2 Pumpkammern (Ventrikel), um den Blutfluss in zwei unterschiedlichen Kreisläufen zu ermöglichen: "pulmonal" und "systemisch". Der Lungenkreislauf leitet das Blut zu den Lungen, um Sauerstoff zu erhalten, und der systemische Kreislauf liefert sauerstoffreiches Blut durch den Körper. Bei Kindern, die mit einem einzigen Ventrikel geboren wurden, vermischt sich das Blut aus diesen beiden Kreisläufen im Herzen, was zu einem niedrigeren Sauerstoffgehalt im dem Körper zugeführten Blut führt (Zyanose).

Das Fontan-Verfahren ist eine palliative Operation, bei der die Notwendigkeit einer Herzkammer zur Blutversorgung der Lunge umgangen wird, da Blut aus dem Körper durch eine künstliche Verbindung (wobei zwei große Körpervenen [Cavae] an die Lunge genäht werden) passiv zur Lunge fließt Lungenarterien), wodurch eine Vermischung von Blut verhindert wird, indem zwei getrennte Kreisläufe ohne Vermischung von Blut wiederhergestellt werden. Obwohl die Fontan-Operation die Zyanose effektiv eliminiert und das Überleben bis ins Erwachsenenalter ermöglicht, ist ein erhöhter systemischer Venendruck eine unvermeidbare systemische Komplikation, und ein niedriges Herzzeitvolumen (CO) ist ein allgegenwärtiger Befund.

Trotz exzellenter kinderchirurgischer Ergebnisse steigt das Risiko von Spätkomplikationen und Todesfällen in den Jahrzehnten nach der Fontan-Operation dramatisch an. Ein chronisch niedriger CO-Zustand infolge eines verminderten Blutflusses zur Lunge kann zu einer Dysfunktion der Endorgane und einer verkürzten Lebenserwartung führen. Abgesehen von der Herztransplantation, die nur für eine Minderheit der Patienten als geeignet erachtet wird, fehlen wirksame Therapien für niedriges CO weitgehend. Die Forscher wollen eine neuartige, nicht-invasive, ambulante Therapie untersuchen, die CO erhöhen kann. Insbesondere wird eine externe Absaugung intermittierend an die Brustwand angelegt, ähnlich wie ein Vakuum, um CO zu erhöhen, was als Unterdruckbeatmung (NPV) bezeichnet wird, wobei ein Cuirass®-Beatmungsgerät (Hayek Medical) verwendet wird. Obwohl es bei Patienten mit Lungenerkrankungen eingesetzt wird, ist der Vorschlag der Forscher, dieses neuartige, tragbare Beatmungssystem zu bewerten, es wäre die erste Studie dieser Art bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern, insbesondere solchen mit einer Fontan-Palliation.