Fattibilità ed efficacia della ventilazione portatile a pressione negativa non invasiva nei pazienti Fontan (FONTAN-CMR)

Il cuore umano ha 4 camere: 2 camere di raccolta (atri) e 2 camere di pompaggio (ventricoli) per consentire il flusso sanguigno all'interno di due circuiti distinti: "polmonare" e "sistemico". Il circuito polmonare dirige il sangue ai polmoni per ricevere ossigeno e il circuito sistemico fornisce sangue ricco di ossigeno in tutto il corpo. Nei bambini nati con un solo ventricolo, il sangue proveniente da questi due circuiti si mescola all'interno del cuore determinando una riduzione dei livelli di ossigeno nel sangue erogato al corpo (cianosi).

La procedura di Fontan è un intervento chirurgico palliativo che aggira la necessità di un ventricolo per fornire sangue ai polmoni, poiché il sangue dal corpo fluisce passivamente ai polmoni mediante una connessione artificiale (per cui due grandi vene del corpo [cavae] sono cucite al arterie polmonari), impedendo così la miscelazione del sangue attraverso il ripristino di due circuiti distinti senza miscelazione del sangue. Sebbene l'operazione di Fontan elimini efficacemente la cianosi e consenta la sopravvivenza fino all'età adulta, l'aumento della pressione venosa sistemica è una complicanza sistemica inevitabile e la bassa gittata cardiaca (CO) è un reperto pervasivo.

Nonostante gli eccellenti risultati chirurgici pediatrici, il rischio di complicanze tardive e morte aumenta drasticamente nei decenni successivi all'intervento di Fontan. Uno stato di CO2 cronicamente basso, secondario a un ridotto afflusso di sangue ai polmoni, può causare disfunzioni degli organi terminali e ridurre l'aspettativa di vita. A parte il trapianto di cuore, ritenuto idoneo solo per una minoranza di pazienti, le terapie efficaci per il CO basso sono in gran parte assenti. I ricercatori mirano a indagare su una nuova terapia ambulatoriale non invasiva che possa aumentare la CO. Nello specifico, l'aspirazione esterna viene applicata in modo intermittente alla parete toracica, proprio come un vuoto, per aumentare la CO, chiamata ventilazione a pressione negativa (NPV) utilizzando un ventilatore Cuirass® (Hayek Medical). Sebbene utilizzato in pazienti con malattie polmonari, la proposta dei ricercatori è di valutare questo nuovo sistema di ventilazione portatile sarebbe il primo studio del suo genere negli adulti con cardiopatia congenita, in particolare quelli con una palliazione di Fontan.