Viabilidade e Eficácia da Ventilação Portátil Não Invasiva com Pressão Negativa em Pacientes Fontan (FONTAN-CMR)

O coração humano possui 4 câmaras: 2 câmaras coletoras (átrios) e 2 câmaras de bombeamento (ventrículos) para permitir o fluxo sanguíneo em dois circuitos distintos: "pulmonar" e "sistêmico". O circuito pulmonar direciona o sangue para os pulmões para receber oxigênio e o circuito sistêmico distribui sangue rico em oxigênio por todo o corpo. Em crianças nascidas com um único ventrículo, o sangue desses dois circuitos se mistura dentro do coração, resultando em níveis mais baixos de oxigênio no sangue que chega ao corpo (cianose).

O procedimento de Fontan é uma cirurgia paliativa que evita a necessidade de um ventrículo para fornecer sangue aos pulmões, pois o sangue do corpo flui passivamente para os pulmões por uma conexão artificial (por meio da qual duas grandes veias do corpo [cavae] são costuradas ao artérias pulmonares), evitando assim a mistura de sangue através da restauração de dois circuitos distintos sem mistura de sangue. Embora a operação de Fontan elimine efetivamente a cianose e permita a sobrevivência na idade adulta, o aumento da pressão venosa sistêmica é uma complicação sistêmica inevitável e o baixo débito cardíaco (DC) é um achado generalizado.

Apesar dos excelentes resultados cirúrgicos pediátricos, o risco de complicações tardias e morte aumenta dramaticamente nas décadas seguintes à cirurgia de Fontan. Um estado cronicamente baixo de CO secundário à diminuição do fluxo de sangue para os pulmões pode resultar em disfunção de órgãos-alvo e redução da expectativa de vida. Com exceção do transplante de coração, considerado adequado apenas para uma minoria de pacientes, as terapias eficazes para baixo CO estão amplamente ausentes. Os investigadores pretendem investigar uma nova terapia ambulatorial não invasiva que pode aumentar o CO. Especificamente, a sucção externa é aplicada de forma intermitente na parede torácica, muito semelhante a um vácuo, para aumentar o CO, chamada ventilação por pressão negativa (VPN) usando um ventilador Cuirass® (Hayek Medical). Embora usado em pacientes com doenças pulmonares, a proposta dos pesquisadores é avaliar esse novo sistema de ventilação portátil que seria o primeiro estudo desse tipo em adultos com cardiopatia congênita, especificamente aqueles com paliação de Fontan.