Haalbaarheid en doeltreffendheid van draagbare niet-invasieve negatieve drukventilatie bij Fontan-patiënten (FONTAN-CMR)

Het menselijk hart heeft 4 kamers: 2 verzamelkamers (atria) en 2 pompkamers (ventrikels) om de bloedstroom binnen twee verschillende circuits mogelijk te maken: "pulmonaal" en "systemisch". Het pulmonaire circuit leidt het bloed naar de longen om zuurstof te ontvangen en het systemische circuit levert zuurstofrijk bloed door het hele lichaam. Bij kinderen die met één ventrikel worden geboren, vermengt het bloed van deze twee circuits zich in het hart, wat resulteert in een lager zuurstofgehalte in het bloed dat aan het lichaam wordt afgegeven (cyanose).

De Fontan-procedure is een palliatieve operatie die de behoefte aan een ventrikel omzeilt om bloed naar de longen te brengen, aangezien bloed van het lichaam passief naar de longen stroomt via een door de mens gemaakte verbinding (waarbij twee grote lichaamsaders [cavae] aan de longslagaders), waardoor vermenging van bloed wordt voorkomen door herstel van twee verschillende circuits zonder vermenging van bloed. Hoewel de Fontan-operatie effectief cyanose elimineert en overleving tot in de volwassenheid mogelijk maakt, is een verhoogde systemische veneuze druk een onvermijdelijke systemische complicatie en een lage cardiale output (CO) is een alomtegenwoordige bevinding.

Ondanks uitstekende pediatrische chirurgische resultaten, neemt het risico op late complicaties en overlijden dramatisch toe in de decennia na de Fontan-operatie. Een chronisch lage CO-toestand secundair aan een verminderde voorwaartse bloedstroom naar de longen kan leiden tot disfunctie van eindorganen en een kortere levensverwachting. Afgezien van harttransplantatie, die slechts geschikt wordt geacht voor een minderheid van de patiënten, zijn effectieve therapieën voor lage CO grotendeels afwezig. De onderzoekers streven naar een nieuwe, niet-invasieve, ambulante therapie die CO kan vergroten. Concreet wordt met tussenpozen externe afzuiging toegepast op de borstwand, net als een vacuüm, om CO te verhogen, negatieve drukventilatie (NPV) genoemd met behulp van een Cuirass®-ventilator (Hayek Medical). Hoewel het wordt gebruikt bij patiënten met een longziekte, is het voorstel van de onderzoekers om dit nieuwe, draagbare beademingssysteem te evalueren, de eerste studie in zijn soort bij volwassenen met een aangeboren hartaandoening, met name degenen met een Fontan-palliatie.