Gjennomførbarhet og effektivitet av bærbar ikke-invasiv negativ trykkventilasjon hos Fontan-pasienter (FONTAN-CMR)

Det menneskelige hjertet har 4 kamre: 2 oppsamlingskamre (atria) og 2 pumpekamre (ventrikler) for å tillate blodstrøm innenfor to distinkte kretsløp: "pulmonal" og "systemisk". Lungekretsen leder blodet til lungene for å motta oksygen og det systemiske kretsløpet leverer oksygenrikt blod gjennom hele kroppen. Hos barn født med en enkelt ventrikkel blandes blod fra disse to kretsene i hjertet, noe som resulterer i lavere oksygennivåer i blodet som leveres til kroppen (cyanose).

Fontan-prosedyren er en palliativ kirurgi som omgår behovet for en ventrikkel for å levere blod til lungene, ettersom blod fra kroppen strømmer passivt til lungene ved en menneskeskapt forbindelse (hvorved to store kroppsvener [cavae] blir sydd til lungearterier), og forhindrer derved blanding av blod gjennom gjenoppretting av to distinkte kretsløp uten blanding av blod. Selv om Fontan-operasjonen effektivt eliminerer cyanose og muliggjør overlevelse inn i voksen alder, er økt systemisk venetrykk en uunngåelig systemisk komplikasjon og lavt hjertevolum (CO) er gjennomgripende funn.

Til tross for utmerkede pediatriske kirurgiske resultater, øker risikoen for senkomplikasjoner og død dramatisk i tiårene etter Fontan-operasjonen. En kronisk lav CO-tilstand sekundært til redusert foroverstrøm av blod til lungene kan resultere i endeorgandysfunksjon og forkortet forventet levealder. Med unntak av hjertetransplantasjon, som anses egnet bare for et mindretall av pasientene, er effektive terapier for lavt CO2 stort sett fraværende. Etterforskerne tar sikte på å undersøke en ny, ikke-invasiv, ambulerende terapi som kan øke CO. Spesifikt påføres eksternt sug intermitterende på brystveggen, omtrent som et vakuum, for å øke CO, kalt negativt trykkventilasjon (NPV) ved hjelp av en Cuirass®-ventilator (Hayek Medical). Selv om det brukes hos pasienter med lungesykdom, er etterforskernes forslag å evaluere dette nye, bærbare ventilasjonssystemet, som vil være den første studien i sitt slag hos voksne med medfødt hjertesykdom, spesielt de med Fontan-lindring.