Состав тела, потребление и расход энергии у людей с фенилкетонурией

1. Антропометрические измерения:

   Рост будет измеряться настенным ростомером с точностью до 0,01 метра. Массу тела измеряют в килограммах с помощью весов. Индекс массы тела (ИМТ) рассчитывается по следующей формуле: ИМТ = кг/м² [вес в килограммах/рост в метрах²].

2. Прочность рукоятки (килограммы):

   Сила хвата будет измеряться с помощью ручного динамометра в качестве меры силы и физических возможностей.

3. Определение состава тела, сбор, хранение и анализ образцов слюны:

   Состав тела будет определяться методом разбавления дейтериевой водой (D2O). Участникам будет предоставлена ​​доза 8 г D2O, разведенного в питьевой воде. Участников попросят предоставить исходные образцы слюны, а другие образцы будут получены через 3 и 3,5 часа после приема D2O. Образцы будут храниться в морозильных камерах при температуре -20 °C. Все образцы будут проанализированы в Центре экологических исследований шотландских университетов (SUERC), Глазго, для измерения общего количества воды в организме (TBW) с помощью инфракрасной спектрометрии с преобразованием Фурье (FTIR).

4. Измерение скорости метаболизма:

   Скорость метаболизма будет измеряться с помощью компьютеризированной системы вентилируемого колпака с открытым контуром (Quark, скорость метаболизма в покое (RMR)®, Италия). Скорость потребления кислорода (O2) и производства углекислого газа (CO2) будет регистрироваться каждые 30 секунд в течение 20 минут с 10-минутным перерывом.

5. Еда на завтрак:

   Участники группы фенилкетонурии (ФКУ) получат завтрак, основанный на продуктах типа ФКУ. Участники контрольной группы получат аналогичный завтрак на основе обычных продуктов с калорийностью и весом, согласованными между группами.

6. Измерения физической активности (PA) и расхода энергии при физической активности (PAEE):

   Акселерометр ActiGraph (GT3X+®) будет использоваться для измерения и записи ускорения физической активности участников. Участники должны будут носить их семь дней подряд. Они должны записывать время включения монитора утром и время его снятия вечером в своих дневниках активности. Они также должны вести записи о времени и причинах, если они выключают монитор в течение дня.

   Индивидуальные калибровочные кривые для подсчета в зависимости от скорости O2 и скорости CO2 будут построены во время отдыха и теста с непрерывной возрастающей нагрузкой на беговой дорожке. Каждый участник проведет тест ходьбы/бега со стартовой скоростью 2 км/ч, увеличивая ее на 1 км/ч каждые 4 минуты. Тест будет остановлен, когда частота сердечных сокращений (ЧСС) достигнет 80 % от максимальной частоты сердечных сокращений (ЧССмакс), определяемой как 220 – возраст. Во время этого постепенного теста участники будут носить акселерометр ActiGraph и лицевую маску, подключенную к оборудованию непрямой калориметрии (Quark RMR®, Италия) для измерения скорости O2 и скорости CO2.

7. Диетические анализы:

   Участники будут записывать потребление пищи методом оценки размера порции. Участникам будет предложено записывать свое потребление в течение четырех дней, включая один выходной день. Данные из пищевых дневников будут сравниваться с эталонным британским фотографическим атласом размеров порций пищи для оценки веса потребляемой пищи. Затем с помощью компьютерной программы будет рассчитано потребление пищи и энергии.

8. Оценка качества жизни:

   Качество жизни участников ФКУ будет оцениваться с помощью утвержденных опросников качества жизни, связанных со здоровьем, связанных с ФКУ (ФКУ-КЖ). Анкеты охватывают физическое, эмоциональное и социальное влияние ФКУ и ее лечения на жизнь пациентов и поставляются вместе с программным обеспечением для расчета показателей качества жизни при ФКУ.

9. Клинические данные об активности болезни в анамнезе:

Информация о ведении болезни, относящаяся к исследованию (т.е. записи об уровне фенилаланина, весе и росте, а также количестве белковых обменов и соблюдении диеты, количестве и типах прописанных продуктов с ФКУ и аминокислотных добавок) будут собираться из медицинских записей пациентов. Данные будут получены за один год до предполагаемого дня начала обучения участников.