Composição corporal, ingestão e gasto energético em pessoas com fenilcetonúria

1. Medidas antropométricas:

   A altura será medida usando um estadiômetro montado na parede com aproximação de 0,01 metro. A massa corporal será medida em quilogramas usando balança. O índice de massa corporal (IMC) será calculado pela seguinte fórmula: IMC = kg/m² [peso em quilogramas/ altura em metros²].

2. Força de preensão manual (quilogramas):

   A força de preensão será medida usando um dinamômetro de preensão manual como medida de força e capacidade física.

3. Determinação da composição corporal, coleta, armazenamento e análise de amostras de saliva:

   A composição corporal será determinada pela técnica de diluição de deutério em água (D2O). Os participantes receberão uma dose de 8 g de D2O diluída em água potável. Os participantes serão solicitados a fornecer amostras de saliva de linha de base e outras amostras serão obtidas em 3 e 3,5 horas após a ingestão do D2O. As amostras serão armazenadas em freezers a -20 °C. Todas as amostras serão analisadas no Centro de Pesquisa Ambiental das Universidades Escocesas (SUERC), Glasgow, para medições de água corporal total (TBW) por meio de Espectrometria de infravermelho por transformada de Fourier (FTIR).

4. Medição da taxa metabólica:

   A taxa metabólica será medida por meio de um sistema computadorizado de ventilação de circuito aberto (Quark, taxa metabólica de repouso (RMR) ®, Itália). A taxa de consumo de oxigênio (O2) e produção de dióxido de carbono (CO2) será registrada a cada 30 segundos por uma duração total de 20 minutos com intervalo de 10 minutos.

5. Café da manhã:

   Os participantes do grupo fenilcetonúria (PKU) receberão um café da manhã à base de alimentos do tipo PKU. Os participantes do grupo de controle receberão um café da manhã semelhante com base em alimentos normais com teor de calorias e peso igualados entre os grupos.

6. Medidas de atividade física (PA) e gasto energético da atividade física (PAEE):

   O acelerômetro ActiGraph (GT3X+®) será usado para medir e registrar a aceleração da atividade física do participante. Os participantes terão que usá-los por sete dias consecutivos. Eles devem registrar a hora em que colocam o monitor pela manhã e quando o tiram à noite em seus diários de atividades. Eles também devem anotar o horário e o motivo se tirarem o monitor durante o dia.

   Curvas individuais de calibração para contagens contra taxa de O2 e taxa de CO2 serão estabelecidas durante o repouso e teste de exercício incremental contínuo na esteira. Cada participante realizará teste de caminhada/corrida com velocidade inicial de 2 km/h sendo aumentada em 1 km/h a cada 4 minutos. O teste será interrompido quando a frequência cardíaca (FC) atingir apenas 80% da frequência cardíaca máxima (FCmax) definida como 220 - idade. Durante este teste incremental, os participantes usarão o acelerômetro ActiGraph e a máscara facial conectada ao equipamento de calorimetria indireta (Quark RMR®, Itália) para medir a taxa de O2 e a taxa de CO2.

7. Análises dietéticas:

   Os participantes registrarão sua ingestão de alimentos pelo método de estimativa do tamanho da porção de alimento. Os participantes serão solicitados a registrar sua ingestão por quatro dias, incluindo um dia de fim de semana. Os dados dos diários alimentares serão comparados com o atlas fotográfico de referência do tamanho das porções de alimentos do Reino Unido para estimar o peso da ingestão de alimentos. A ingestão de alimentos e energia será então calculada usando um programa computadorizado.

8. Avaliação da qualidade de vida:

   A qualidade de vida dos participantes de PKU será avaliada por meio de Questionários de Qualidade de Vida Relacionados à Saúde (PKU-QOL) validados específicos para PKU. Os questionários cobrem os impactos físicos, emocionais e sociais da PKU e seu tratamento na vida dos pacientes e acompanham um software para calcular os escores do PKU-QoL.

9. Dados clínicos sobre o histórico de atividade da doença:

Informações sobre o manejo da doença relevantes para o estudo (ou seja, registros dos níveis de fenilalanina, status de peso e altura e número de trocas de proteínas e adesão à dieta, quantidade e tipos de alimentos PKU prescritos e suplementos de aminoácidos) serão coletados das anotações médicas dos pacientes. Os dados serão obtidos por um ano antes do dia pretendido para o início do estudo dos participantes.