肺纤维化的姑息治疗 (PULFIP)

晚期纤维化间质性肺病 (ILD) 是一组通常进行性和无法治愈的疾病。

ILD 最常见的形式是特发性肺纤维化 (IPF)，随着疾病的进展，生存率低，症状负担重，生活质量差。

ILD 代表越来越多的慢性低氧性呼吸衰竭患者。

尽管预后不佳，但 ILD 患者的姑息治疗仍未得到充分利用。 这可能是由于对姑息治疗需求和症状负担的认识不足，或者是对姑息治疗的不熟悉和不适。

尽管肿瘤学在很大程度上接受了姑息治疗的早期整合，这已经转化为改善肺癌患者的临终 (EOL) 护理，但针对非恶性疾病的姑息治疗和 EOL 护理现在正受到越来越多的关注。

在肺部疾病方面，这项研究主要集中在 COPD 上，并证明与癌症患者相比，未满足的姑息治疗需求和 EOL 护理质量较低的负担很大。 ILD 才刚刚开始受到类似的关注，但 ILD 患者的症状负担和 EOL 护理质量尚未量化，而且迄今为止还没有人研究过姑息治疗对这些患者的可能作用。

研究人员将通过本研究检查在药物治疗难治或未被视为治疗的终末期特发性肺纤维化患者中引入姑息疗法对患者报告的结果和临终关怀的影响。 研究人员将随机分配接受与标准呼吸护理相结合的早期姑息治疗或仅接受标准呼吸护理的患者。

将在基线和 12 周时评估生活质量和症状 主要结果将是 12 个月时生活质量和症状的变化。