评估 AryoSeven 免疫原性的前瞻性非干预性研究

这是一项非干预性、观察性、前瞻性的免疫原性评估（针对 FVII 的中和抗体），这些患者在日常实践中接受了一剂或多剂 AryoSeven 的抑制物、因子 VII 缺乏症、格兰兹曼血小板无力症患者的免疫原性（针对 FVII 的中和抗体）。 该研究在伊朗进行，AryoSeven 自 21-8-2012 起在市场上销售，而 NovoSeven 自 2013 年起不再销售。 患者将从 MATHA（伊朗德黑兰，伊朗血友病和血友病协会）的伊朗血友病患者登记处检索。 登记处患者筛查员将按顺序审查登记处的患者，以确定接受过 AryoSeven 治疗的患者，按纳入登记处的时间倒序，从本研究日期前 6 个月的日期开始，直到样本量达到入组（200 名患者）已完成。

将要求确定的患者进行访问（筛选访问）以提供知情同意、面谈和采血以进行前瞻性免疫原性测试。 将对医院记录、患者日记进行回顾性数据收集，包括先前的免疫原性状态和暴露天数。 免疫原性将由伊朗的一个中央实验室使用基于 PT 的 Bethesda 测定法进行测试。

如果患者的免疫原性测试呈阴性，则将被纳入，该测试是在伊朗不再提供 NovoSeven 后最早进行的。 如果在本研究的筛选期间进行的免疫原性测试呈阴性，则将招募先前没有阴性免疫原性测试的患者。

将对入组患者进行至少 12 个月的免疫原性和药物不良反应随访。

既往免疫原性试验阳性或筛选时免疫原性试验结果阳性的患者（既往未进行免疫原性试验的患者）将不会被纳入，但会登记并随访 12 个月（或更长时间）以收集有关自然史的数据他们的病。