IVIG 用 TS-HDS 或 FGFR-3 抗体治疗自身免疫性小纤维神经病

纳入标准：

1. ≥ 18 岁的患者
2. 具有纯小纤维神经病变（伴或不伴自主神经异常）的临床和活检证据的患者，使用 PGP 9.5 作为免疫染色通过皮肤活检的 IENFD 降低来证明。 活检必须在研究登记后 12 个月内进行。
3. 华盛顿大学神经肌肉实验室（圣路易斯）测量的患者必须具有升高和/或异常的针对 TS-HDS-IgM 或 FGFR3-IgG 或 Plexin-D1 的自身抗体滴度。
4. 患者的视觉模拟量表 (VAS) 的基线疼痛评分必须大于或等于 4/10
5. 患者的基线犹他早期神经病变量表 (UENS) 评分必须大于或等于 4/10
6. 小纤维神经病变筛查表 (SFNSL) 得分为 11/84 或更高
7. 非妊娠、非哺乳期女性

排除标准：

1. 除了新型自身抗体滴度升高之外的任何其他已知的小纤维神经病变原因。
2. 除 SFN 外，患有全身性严重肌肉骨骼疾病的患者会妨碍医生对患者进行充分评估。
3. 潜在的严重心脏、肾脏、肝脏疾病或 HIV 感染，（注意：如果没有记录以前的 HIV 检测结果，可以进行检测以确认资格）
4. 基线访视前一年内有深静脉血栓病史或肺栓塞病史的患者；易发生栓塞或深静脉血栓形成的患者。
5. 已知明显的 IgA 缺乏症，具有 IgA 抗体。
6. 对免疫球蛋白、血液或血浆衍生产品或 IVIG 的任何成分有超敏反应、过敏反应或严重全身反应的历史 10%，
7. 已知的血液高粘稠度或其他高凝状态，
8. 入组前六个月内使用 IgG 产品，
9. 入组前五年内有药物或酒精滥用史的患者，
10. 无法或不愿理解或遵守研究方案的患者