系统性硬化症和 Jak 抑制剂：重点放在巨噬细胞上 (SCLERO JAK)

系统性硬化症是一种纤维化和炎症性慢性自身免疫性疾病，迄今为止尚无疾病缓解药物。 JAK 抑制剂可能是该疾病的相关治疗候选药物；

本研究的主要目的是表征 Ruxolitinib（一种 JAK ½ 抑制剂）对 SSc 患者体外 MDM 促纤维化特性的影响。

主要结果将是 CCL18 的浓度，通过 ELISA 在 MDM 的条件培养基中评估，这些患者来自 ruxolitinib 预先治疗或未体外治疗的 SSc 患者。

次要目标：

1. 表征 ruxolitinib 对其他促炎或促纤维化细胞因子的影响
2. 表征 ruxolitinib 对 SSc 患者 MDM 巨噬细胞极化标记物膜表达的影响
3. 评估 ruxolitinib 对体外暴露于 SSc 患者血清的健康供体的 MDM 表型的影响。
4. 根据关键临床特征（弥漫性与局限性 SSc、有或没有间质性肺疾病 ILD 的患者）确定鲁索替尼对 SSc 患者 MDM 影响的可变性

次要结果：

1. 以下细胞因子的 ELISA 评估在 SSc MDM 的条件培养基中用 ruxolitinib 预处理或未预处理：PDGFbb、IL-6、CXCL10、CXCL4
2. 以下标志物的膜表达（流式细胞术）由 SSc MDM 表达，用或不用 ruxoltinib 预处理：CD204、CD206、CD163、CD86、CMHII、TLR4。
3. 对来自暴露于 SSc 患者血清培养基的 HD 的 MDM 中相同细胞因子和膜标志物的评估。

4. ruxolitinib 对亚组主要结果（在 SSc 患者的 MDM 条件介质中分泌的 CCL18）的影响的变化取决于以下特征：

   • 自身抗体（抗着丝粒、抗拓扑异构酶、抗 RNA 聚合酶 III 或无）
   • 修正的 Rodnan 皮肤评分
   • 数字溃疡（当前或过去）
   • 肺部受累（CT 扫描显示间质性肺病）
   • 心脏受累（超声心动图显示肺动脉高压）