Fremme gennemførlighed og accept af digital kognitiv rehabilitering ved seglcellesygdom (ALL IN)

Det primære formål med denne undersøgelse er at evaluere gennemførligheden af ​​en ny tilgang til forbedring af kognitive underskud hos børn og unge med seglcellesygdom (SCD). SCD er en understuderet, livsbegrænsende sygdom, der påvirker 100.000 individer i USA og over 300.000 nyfødte globalt hvert år. Unge med SCD er i betydelig neurologisk risiko på grund af deres øgede sandsynlighed for åbenlyst slagtilfælde og stille hjerneinfarkt. Men selv personer uden tegn på hjerneinfarkt udviser lavere kognitiv ydeevne sammenlignet med raske søskende, som i høj grad skyldes ikke-apopleksi, sygdomseffekter på centralnervesystemet. Sygdomsrelaterede kognitive problemer er diffuse, men påvirker ofte arbejdshukommelsens funktion. Meget få undersøgelser har undersøgt terapeutiske tilgange til behandling af kognitive mangler ved SCD; nyere forskning understøtter dog brugen af ​​et hjemmebaseret, eHealth arbejdshukommelsestræningsprogram (Cogmed). I et randomiseret kontrolleret forsøg resulterede Cogmed-træning (dvs. gentagen og adaptiv arbejdshukommelsespraksis) i forbedret arbejdshukommelse, men tilslutningen til interventionen var lav. Tidlig engagement i træningsprogrammet viste sig som en forudsigelse af bedre overholdelse. Derfor, i et forsøg på at fremme engagement, blev der udviklet en forbedret version af programmet, der inkorporerer sociale støttekomponenter (f.eks. Cogmed Kickoff-begivenheder i flere familier, sociale incitamenter, peer-navigatorstøtte) og hukommelsesstrategitræning. Undersøgelsen vil evaluere følgende specifikke mål i et klinisk pilotforsøg med én arm: 1) Vurdere gennemførligheden af ​​Cogmed+ (Cogmed plus sociale støttekomponenter og træning i hukommelsesstrategi) hos unge med SCD; og 2) Bestem effekten af ​​Cogmed+ på graden af ​​behandlingsadhærens. I denne undersøgelse vil 50 unge i alderen 7-16 år med SCD gennemføre en kognitiv screening, hvorefter 30 deltagere med arbejdshukommelsessvigt går videre til Cogmed+ programmet. Deltagerne gennemfører Cogmed på en tablet hjemmefra 3-5 gange om ugen i 5-8 uger. Deltagerne vil deltage i ugentlige videokonferenceopkald med en Cogmed-coach, som vil gennemgå træningsfremskridt og undervise i hukommelsesstrategier under fire coachingopkald (uge 2-5). Resultaterne vil blive vurderet ved at undersøge antallet af gennemførte Cogmed-sessioner og deltagelsesrater til Cogmed Kickoff-begivenheder og træningssessioner i hukommelsesstrategi. Resultater vil også blive sammenlignet med en historisk sammenligningsgruppe af unge med SCD, som gennemførte den grundlæggende version af Cogmed. Resultaterne vil give kritiske data vedrørende en ny strategi til forbedring af adgangen til en effektiv behandling for unge med SCD. Hvis en sådan udvidet tilgang viser sig at være gavnlig, vil resulterende data informere et randomiseret kontrolleret forsøg for at undersøge effektiviteten af ​​en stepped plejemodel, der selektivt leverer mere intensive Cogmed-behandlingspakker kun efter behov. Denne undersøgelseslinje, som balancerer praktisk adgang og ressourceovervejelser, kunne tjene som en skalerbar plejemodel og antænde bestræbelser på at adressere SCD-relateret kognitiv svækkelse for de millioner af mennesker, der lever med SCD globalt.