Diaphragm Pacing System (DPS) bei Teilnehmern mit Amyotropher Lateralsklerose (ALS) (DPS in ALS)

Einschlusskriterien:

1. Alter 21 Jahre oder älter.
2. Sporadische oder familiäre ALS, diagnostiziert als definitive, wahrscheinliche oder mögliche ALS gemäß den überarbeiteten Kriterien von El Escorial.

3. Nachweis einer Hypoventilation beim Screening mit mindestens einem der folgenden Punkte:

   1. Maximaler statischer Inspirationsdruck (MIP) <60 cm H2O.
   2. Aufrecht oder in Rückenlage forcierte Vitalkapazität (FVC) < 50 % vorhergesagt für Geschlecht, Alter und Größe.
4. Ein Zwerchfellpotential sollte bilateral erfassbar sein.
5. Die Probanden dürfen vor der Randomisierung mindestens 30 Tage lang kein Riluzol eingenommen haben oder mindestens 30 Tage lang eine stabile Riluzol-Dosis erhalten haben (Riluzol-naive Probanden sind in der Studie zugelassen).
6. In der Lage, eine informierte Einwilligung zu erteilen und Verfahren zu befolgen.
7. Geografisch zugänglich für die Website.
8. Negativer Schwangerschaftstest im Urin beim Screening bei Frauen im gebärfähigen Alter (WOCBP). (Frauen nach der Menopause oder nach einer Hysterektomie gelten als nicht gebärfähig).
9. Frauen im gebärfähigen Alter müssen eine angemessene Form der Empfängnisverhütung anwenden: Abstinenz, hormonelle Empfängnisverhütung (orale Empfängnisverhütung, implantierte Empfängnisverhütung, injizierte Empfängnisverhütung oder andere hormonelle Empfängnisverhütung (z. B. Pflaster oder Verhütungsring), Intrauterinpessar (IUP) für ≥ 3 Monate, Barrieremethode in Verbindung mit Spermizid oder eine andere geeignete Methode.

Ausschlusskriterien:

1. Aufrechte forcierte Vitalkapazität (FVC) ≤ 45 % der Vorhersage für Geschlecht, Alter und Größe.
2. Jegliche vorherige Anwendung einer nicht-invasiven Beatmung (NIV) außerhalb des Schlafs (nachts oder Nickerchen).
3. Jede Lungen- oder Herzerkrankung oder andere medizinische Erkrankung, die eine Kontraindikation für eine Vollnarkose oder eine DPS-Hardware-Implantation im Brustkorb darstellen würde.
4. Implantiertes elektrisches Gerät wie ein Herzschrittmacher oder Herzdefibrillator.
5. Bekannte Zwerchfellanomalie wie Hiatushernie oder paraösophageale Hernie von Bauchinhalt in die Brusthöhle.
6. Teilnahme an einer anderen Behandlungsforschungsstudie für Menschen mit ALS.
7. Exposition gegenüber einem anderen Wirkstoff, der derzeit zur Behandlung von Menschen mit ALS untersucht wird (Off-Label-Use oder Untersuchung) innerhalb von 30 Tagen nach dem Screening-Besuch.
8. Klinisch signifikante Vorgeschichte einer instabilen oder schweren kardialen, onkologischen, hepatischen, psychiatrischen, renalen Erkrankung oder einer anderen medizinisch signifikanten Erkrankung.
9. Schwangere Frauen oder Frauen, die derzeit stillen.