Sistema di stimolazione del diaframma (DPS) nei partecipanti con sclerosi laterale amiotrofica (SLA) (DPS in ALS)

Criterio di inclusione:

1. Età 21 anni o più.
2. SLA sporadica o familiare diagnosticata come SLA definita, probabile o possibile secondo i criteri rivisti di El Escorial.

3. Evidenza di ipoventilazione allo screening con almeno uno dei seguenti:

   1. Pressione inspiratoria statica massima (MIP) <60 cm H20.
   2. Capacità vitale forzata (FVC) in posizione eretta o supina <50% del previsto per sesso, età e altezza.
4. Un potenziale del nervo frenico dovrebbe essere registrabile bilateralmente.
5. I soggetti non devono aver assunto riluzolo per almeno 30 giorni, o essere in una dose stabile di riluzolo per almeno 30 giorni, prima della randomizzazione (i soggetti naïve al riluzolo sono ammessi nello studio).
6. In grado di fornire il consenso informato e seguire le procedure di prova.
7. Geograficamente accessibile al sito.
8. Test di gravidanza sulle urine negativo allo Screening nelle donne in età fertile (WOCBP). (Le donne in post-menopausa o che hanno subito un intervento di isterectomia sono considerate non in età fertile).
9. Le donne in età fertile devono utilizzare una forma adeguata di contraccezione: astinenza, contraccezione ormonale (contraccezione orale, contraccezione impiantata, contraccezione iniettata o altra contraccezione ormonale (cerotto o anello contraccettivo, ad esempio), dispositivo intrauterino (IUD) in atto per ≥ 3 mesi, metodo di barriera in combinazione con spermicida o altro metodo adeguato.

Criteri di esclusione:

1. Capacità vitale forzata (FVC) in posizione eretta ≤ 45% del previsto per sesso, età e altezza.
2. Qualsiasi uso precedente di ventilazione non invasiva (NIV) al di fuori del sonno (notte o pisolini).
3. Qualsiasi disturbo polmonare o cardiaco o altro disturbo medico che costituirebbe una controindicazione per l'anestesia generale o l'impianto di hardware DPS nel torace.
4. Dispositivo elettrico impiantato come pacemaker o defibrillatore cardiaco.
5. Anomalia nota del diaframma come ernia iatale o ernia para-esofagea del contenuto addominale nella cavità toracica.
6. Partecipazione a un altro studio di ricerca sul trattamento per le persone con SLA.
7. Esposizione a qualsiasi altro agente attualmente sotto indagine per il trattamento di persone affette da SLA (uso off-label o sperimentale) entro 30 giorni dalla visita di screening.
8. Storia clinicamente significativa di malattie cardiache, oncologiche, epatiche, psichiatriche, renali instabili o gravi o altre malattie clinicamente significative.
9. Donne incinte o donne che stanno allattando.