Diafragmastimulatiesysteem (DPS) bij deelnemers met amyotrofische laterale sclerose (ALS) (DPS in ALS)

Inclusiecriteria:

1. Leeftijd 21 jaar of ouder.
2. Sporadische of familiale ALS gediagnosticeerd als definitieve, waarschijnlijke of mogelijke ALS zoals gedefinieerd door herziene El Escorial-criteria.

3. Bewijs van hypoventilatie bij screening met ten minste een van de volgende:

   1. Maximale statische inspiratiedruk (MIP) <60 cm H20.
   2. Rechtopstaande of liggende geforceerde vitale capaciteit (FVC) <50% voorspeld voor geslacht, leeftijd en lengte.
4. Een middenrifzenuwpotentiaal moet bilateraal kunnen worden geregistreerd.
5. Proefpersonen mogen voorafgaand aan randomisatie gedurende ten minste 30 dagen geen riluzol hebben ingenomen, of gedurende ten minste 30 dagen een stabiele dosis riluzol hebben ingenomen (riluzol-naïeve proefpersonen zijn toegestaan ​​in het onderzoek).
6. In staat om geïnformeerde toestemming te geven en procesprocedures te volgen.
7. Geografisch toegankelijk voor de site.
8. Negatieve zwangerschapstest in urine bij Screening bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd (WOCBP). (Vrouwen na de menopauze of die een hysterectomie hebben ondergaan, worden geacht geen kinderen te kunnen krijgen).
9. Vrouwen in de vruchtbare leeftijd moeten een geschikte vorm van anticonceptie gebruiken: onthouding, hormonale anticonceptie (orale anticonceptie, geïmplanteerde anticonceptie, geïnjecteerde anticonceptie of andere hormonale anticonceptie (pleister of anticonceptiering bijvoorbeeld), spiraaltje (IUD) voor ≥ 3 maanden, barrièremethode in combinatie met zaaddodend middel of een andere geschikte methode.

Uitsluitingscriteria:

1. Rechtop geforceerde vitale capaciteit (FVC) ≤ 45% van voorspeld voor geslacht, leeftijd en lengte.
2. Elk eerder gebruik van niet-invasieve beademing (NIV) buiten de slaap ('s nachts of dutjes).
3. Elke long- of hartaandoening of andere medische aandoening die een contra-indicatie zou zijn voor algemene anesthesie of implantatie van DPS-hardware in de borstkas.
4. Geïmplanteerd elektrisch apparaat zoals een pacemaker of hartdefibrillator.
5. Bekende diafragma-afwijkingen zoals hiatale hernia of para-oesofageale hernia van buikinhoud in de borstholte.
6. Deelname aan een ander behandelonderzoek voor mensen met ALS.
7. Blootstelling aan een ander middel dat momenteel wordt onderzocht voor de behandeling van mensen met ALS (off-label gebruik of onderzoek) binnen 30 dagen na het screeningsbezoek.
8. Klinisch significante voorgeschiedenis van instabiele of ernstige cardiale, oncologische, lever-, psychiatrische, nierziekte of andere medisch significante ziekte.
9. Zwangere vrouwen of vrouwen die borstvoeding geven.