Sistema de marcapasos de diafragma (DPS) en participantes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) (DPS in ALS)

Criterios de inclusión:

1. Edad 21 años o más.
2. ELA esporádica o familiar diagnosticada como ELA definitiva, probable o posible según la definición de los criterios revisados ​​de El Escorial.

3. Evidencia de hipoventilación en la selección con al menos uno de los siguientes:

   1. Presión inspiratoria estática máxima (PIM) <60 cm H20.
   2. Capacidad vital forzada (FVC) en posición vertical o supina <50 % del valor previsto para el sexo, la edad y la altura.
4. Un potencial del nervio frénico debe ser registrable bilateralmente.
5. Los sujetos no deben haber tomado riluzol durante al menos 30 días, o estar en una dosis estable de riluzol durante al menos 30 días, antes de la aleatorización (los sujetos sin tratamiento previo con riluzol están permitidos en el estudio).
6. Capaz de proporcionar consentimiento informado y seguir los procedimientos del ensayo.
7. Geográficamente accesible al sitio.
8. Prueba de embarazo en orina negativa en el Screening en mujeres en edad fértil (WOCBP). (Las mujeres posmenopáusicas o que se han sometido a una histerectomía no se consideran en edad fértil).
9. Las mujeres en edad fértil deben usar una forma adecuada de anticoncepción: abstinencia, anticoncepción hormonal (anticoncepción oral, anticoncepción implantada, anticoncepción inyectada u otra anticoncepción hormonal (parche o anillo anticonceptivo, por ejemplo), dispositivo intrauterino (DIU) colocado durante ≥ 3 meses, método de barrera junto con espermicida u otro método adecuado.

Criterio de exclusión:

1. Capacidad vital forzada (FVC) en posición vertical ≤ 45 % de lo previsto para sexo, edad y altura.
2. Cualquier uso previo de ventilación no invasiva (VNI) fuera del sueño (durante la noche o siestas).
3. Cualquier trastorno pulmonar o cardíaco u otro trastorno médico que sería una contraindicación para la anestesia general o la implantación de hardware DPS en el tórax.
4. Dispositivo eléctrico implantado, como un marcapasos o un desfibrilador cardíaco.
5. Anomalía conocida del diafragma, como hernia de hiato o hernia paraesofágica del contenido abdominal en la cavidad torácica.
6. Participación en otro estudio de investigación de tratamiento para personas con ELA.
7. Exposición a cualquier otro agente actualmente bajo investigación para el tratamiento de personas con ELA (uso fuera de etiqueta o en investigación) dentro de los 30 días posteriores a la visita de selección.
8. Antecedentes clínicamente significativos de enfermedad cardíaca, oncológica, hepática, psiquiátrica, renal inestable o grave, u otra enfermedad médicamente significativa.
9. Mujeres embarazadas o mujeres que están amamantando actualmente.