Imágenes angiogénicas en hipertensión arterial pulmonar (AIPAH)

Criterios de inclusión:

• Edad ≥18 años en el momento de la selección;
• Diagnóstico documentado HAP del grupo 1 confirmado por presión arterial pulmonar media en reposo superior a 25 mm de Hg, resistencia vascular pulmonar superior a 3 unidades de Wood y presión de enclavamiento pulmonar inferior a 12 mm de Hg medida por cateterismo cardíaco derecho en el momento del diagnóstico y antes inicio de terapia específica para PAH clínicamente estable durante 60 días o más antes de la inscripción, definido como sin cambios en el régimen médico y sin hospitalizaciones;
• Diagnóstico previo de PAH asociada al ejercicio (EPAH) confirmado por hemodinámica normal en reposo (presión media de la arteria pulmonar < 25 mm de Hg, presión de enclavamiento de la arteria pulmonar < 12 mm de Hg y resistencia vascular pulmonar < 3 unidades de Wood) medida por cateterismo cardíaco derecho en reposo y respuesta hemodinámica anormal al ejercicio caracterizada por aumento de la presión arterial pulmonar media > 30 mm Hg, presión de enclavamiento de la arteria pulmonar < 20 mm Hg y resistencia vascular pulmonar > 1 unidad de Wood en el ejercicio máximo y gasto cardíaco inferior a 10 l/min antes del inicio de cualquier tratamiento específico para la PAH. Los pacientes deben estar clínicamente estables durante 60 días o más antes de la inscripción, definido como sin cambios en el régimen médico y sin hospitalizaciones;
• Voluntad de participar demostrada mediante la firma del consentimiento informado;

Criterio de exclusión:

• Antecedentes de enfermedad infecciosa crónica, tuberculosis o enfermedad fúngica grave; infección crónica por hepatitis B o C; insuficiencia renal; neumonitis intersticial, bronquiectasias o fibrosis pulmonar; derrame pericárdico crónico conocido, derrame pleural o ascitis; enfermedad cronica del higado; trastornos mieloproliferativos en los últimos 5 años; malignidad de células no basales o enfermedad linfoproliferativa tratada en los últimos 5 años; VIH positivo conocido; esperanza de vida de <3 años;
• Afecciones inflamatorias crónicas como lupus o artritis reumatoide, colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn;
• Recuento de glóbulos blancos <2500/ul, hematocrito <30 por ciento o recuento de plaquetas <50 000/ul;
• Niveles elevados de transaminasas hepáticas (AST o ALT) un 20 % por encima del límite superior normal (LSN) o albúmina un 20 % por debajo del límite inferior normal (LLN);
• Depuración de creatinina < 45 ml/min según lo estimado con la ecuación de Cockroft-Gault;
• Mujeres que están embarazadas o amamantando;
• Hombres o mujeres que planean tener hijos durante el período de estudio o que no están dispuestos a usar formas efectivas de anticoncepción;
• Cáncer activo conocido;
• Uso crónico de terapia con esteroides orales u otros modificadores de la respuesta biológica o inmunosupresores (consulte la Lista de medicamentos de exclusión en el Manual de operaciones). Se alentará a los participantes elegibles del estudio a tener las vacunas antineumocócica y antigripal actualizadas según lo recomendado en función de su edad y condiciones médicas subyacentes;
• Evidencia de neumonitis intersticial, bronquiectasias o fibrosis pulmonar en los últimos 12 meses mediante radiografía de tórax. Para los participantes que no se hayan realizado una radiografía de tórax durante los 12 meses anteriores a la inscripción en el estudio, se obtendrá una radiografía de tórax al inicio como parte del protocolo del estudio;
• insuficiencia cardíaca congestiva de clase IV de la New York Heart Association;
• Asma grave o EPOC definida por FEV1 inferior al 50 % previsto y FEV1/FVC inferior al 70 % por PFT en los últimos 12 meses;
• Consumo activo de tabaco durante los 10 años anteriores;