Angiogeeninen kuvantaminen keuhkovaltimoverenpaineessa (AIPAH)

Sisällyttämiskriteerit:

• Ikä ≥ 18 vuotta seulonnassa;
• Dokumentoitu diagnoosi Ryhmä 1 PAH, joka vahvistetaan keuhkovaltimon lepopaineella, joka on yli 25 mm Hg, keuhkojen verisuonten resistanssilla yli 3 puuyksikköä ja keuhkojen kiilapaineella alle 12 mm Hg mitattuna oikean sydämen katetroinnilla diagnoosihetkellä ja ennen PAH-spesifisen hoidon aloittaminen kliinisesti stabiilina vähintään 60 päivää ennen ilmoittautumista, mikä määritellään lääkinnälliseen hoitoon ei muutoksia eikä sairaalahoitoja;
• Harjoitukseen liittyvän PAH:n (EPAH) aiempi diagnoosi, joka on vahvistettu normaalilla lepohemodynamiikalla (keskimääräinen keuhkovaltimon paine < 25 mm Hg, keuhkovaltimon kiilapaine < 12 mm Hg ja keuhkojen verisuonten vastus < 3 puuyksikköä) mitattuna oikean sydämen katetroinnilla levossa ja epänormaali hemodynaaminen vaste rasitukseen, jolle on ominaista keskimääräisen keuhkovaltimon paineen nousu > 30 mm Hg, keuhkovaltimon kiilapaine < 20 mm Hg ja keuhkojen verisuonten vastus > 1 puuyksikkö huippukunnossa ja sydämen minuuttitilavuus alle 10 l/min ennen minkään PAH-spesifisen hoidon aloittamista. Potilaiden on oltava kliinisesti stabiileja vähintään 60 päivää ennen rekisteröintiä, mikä määritellään siten, että lääketieteellisessä hoito-ohjelmassa ei tehdä muutoksia eikä sairaalahoitoja.
• Osallistumishalu, josta on osoituksena tietoisen suostumuksen allekirjoittaminen;

Poissulkemiskriteerit:

• Aiempi krooninen tartuntatauti, tuberkuloosi tai vakava sienitauti; krooninen hepatiitti B- tai C-infektio; munuaisten vajaatoiminta; interstitiaalinen pneumoniitti, bronkiektaasi tai keuhkofibroosi; tunnettu krooninen sydänpussin effuusio, pleuraeffuusio tai askites; krooninen maksasairaus; myeloproliferatiiviset häiriöt viimeisen 5 vuoden aikana; ei-tyvisoluinen pahanlaatuisuus tai hoidettu lymfoproliferatiivinen sairaus viimeisen 5 vuoden aikana; tunnettu HIV-positiivinen; elinajanodote <3 vuotta;
• Krooninen tulehdustila, kuten lupus tai nivelreuma, haavainen paksusuolitulehdus tai Crohnin tauti;
• Valkosolujen määrä <2 500/ul, hematokriitti < 30 prosenttia tai verihiutaleiden määrä < 50 000/ul;
• Kohonneet maksan transaminaasiarvot (AST tai ALT) 20 % normaalin ylärajan yläpuolella (ULN) tai albumiinitasot 20 % normaalin alarajan alapuolella (LLN);
• Kreatiniinipuhdistuma < 45 ml/min Cockroft-Gault-yhtälöllä arvioituna;
• Naiset, jotka ovat raskaana tai imettävät;
• Miehet tai naiset, jotka suunnittelevat lasten hankkimista tutkimusjakson aikana tai jotka eivät ole halukkaita käyttämään tehokkaita ehkäisymenetelmiä;
• Tunnettu aktiivinen syöpä;
• Oraalisen steroidihoidon tai muiden immunosuppressiivisten tai biologisten vasteiden modifioijien krooninen käyttö (katso Käyttöoppaan poissulkevien lääkkeiden luettelo). Tutkimukseen kelpaavia osallistujia rohkaistaan ​​ottamaan ajan tasalla olevat pneumokokki- ja influenssarokotukset heidän ikänsä ja taustalla olevien lääketieteellisten sairauksien perusteella suositellun mukaisesti.
• Todisteet interstitiaalisesta keuhkotulehduksesta, keuhkoputkentulehduksesta tai keuhkofibroosista viimeisten 12 kuukauden aikana rintakehän röntgenkuvauksessa. Osallistujille, joille ei ole otettu rintakehän röntgenkuvaa tutkimukseen ilmoittautumista edeltäneiden 12 kuukauden aikana, rintakehän röntgenkuva otetaan lähtötilanteessa osana tutkimusprotokollaa;
• New York Heart Associationin luokan IV kongestiivinen sydämen vajaatoiminta;
• Vaikea astma tai keuhkoahtaumatauti, jonka FEV1 on ennustettu alle 50 % ja FEV1/FVC alle 70 % per PFT viimeisten 12 kuukauden aikana;
• aktiivinen tupakan käyttö viimeisten 10 vuoden aikana;