Une étude d'innocuité et d'efficacité pour déterminer si l'administration d'huile de poisson par voie intraveineuse aide les enfants atteints d'une maladie du foie (FO)

Les nourrissons dépendants de la nutrition parentérale pendant plus d'un an qui développent une cholestase associée à la nutrition parentérale seront universellement confrontés à la mortalité à moins qu'ils ne reçoivent une greffe de foie et/ou d'intestin grêle en temps opportun. Bien que la survie de la greffe se soit améliorée ces dernières années, la survie n'est pas garantie et les soins de greffe restent coûteux. Des stratégies nutritionnelles et pharmacologiques alternatives sont impératives pour améliorer les résultats cliniques des nourrissons souffrant d'insuffisance intestinale et de cholestase associée à la nutrition parentérale. Dans des études animales et humaines, il a été démontré que l'huile de poisson intraveineuse, une émulsion lipidique riche en acides gras oméga-3 et en vitamine E, et dépourvue de phytostérols, améliore la cholestase associée à la nutrition parentérale et améliore la morbidité et la mortalité. Le but de cette étude pilote est d'étudier si Omegaven, une huile de poisson intraveineuse disponible dans le commerce, à 1 g/kg/j, inversera en toute sécurité la maladie du foie chez 80 sujets atteints de cholestase associée à la nutrition parentérale. Les sujets peuvent initialement recevoir un maximum de 6 mois (24 semaines) d'huile de poisson par voie intraveineuse. Si le sujet développe à nouveau une maladie du foie et satisfait toujours aux critères d'inclusion/exclusion, l'intervention peut être redémarrée. Les sujets de l'étude seront comparés à une cohorte historique d'enfants atteints du syndrome de l'intestin court et de cholestase associée à la nutrition parentérale qui ont reçu de l'huile de soja par voie intraveineuse standard pendant > 60 jours. La cohorte d'huile de poisson sera suivie pendant un total de 5 ans pour déterminer si la mortalité sans greffe est réduite.