Une étude sur l'efficacité et l'innocuité du rituximab chez des participants atteints de sclérodermie systémique (DesiReS)

Critère d'intégration:

1. Remplir les critères de diagnostic de la sclérose systémique définis dans l'édition 2016 des Lignes directrices de pratique clinique pour la sclérose systémique et avoir un mRTSS de 2 (modéré) ou plus pour la sclérose cutanée
2. 20 ans ou plus et moins de 80 ans au moment du consentement
3. Avoir une survie attendue d'au moins 6 mois (et devrait permettre 6 mois d'observation)

4. Remplir les critères suivants liés aux médicaments/thérapies concomitants :

   • Ne pas avoir reçu de corticostéroïdes équivalant à plus de 10 mg/jour de prednisolone dans les 2 semaines précédant le début du traitement à l'étude ; et
   • N'a pas reçu d'agents antifibrotiques (comme le nintédanib, la pirfénidone, le tocilizumab), d'autres produits expérimentaux, des immunosuppresseurs (cyclophosphamide, mycophénolate mofétil, ciclosporine, tacrolimus, azathioprine et mizoribine), une immunoglobuline intraveineuse à haute dose ou de l'imatinib 4 semaines avant le début de l'étude traitement.
5. Fourni un consentement écrit pour participer à l'étude

Critère d'exclusion:

1. Présent avec une hypertension pulmonaire* associée à une sclérodermie systémique

   * : Le patient subira une échocardiographie pendant la période d'observation avant le traitement pour exclure une hypertension pulmonaire. Le patient devra subir un examen par un expert (par exemple, au Département de médecine cardiovasculaire) si la pression artérielle pulmonaire systolique dépasse 35 mmHg.

2. Avoir des complications graves (ex. crise rénale) associées à une sclérose systémique (hors pneumonie interstitielle**)

   ** : Les patients atteints de pneumonie interstitielle seront exclus si le critère 3) ci-dessous est rempli.

3. Avoir seulement une faible réserve respiratoire (% VC ou% DLco, tous deux calculés à l'aide de «l'équation d'estimation plus appropriée pour le japonais», est inférieur à 60% ou 40%, respectivement)
4. Connu pour avoir des anticorps anti-VIH
5. Avoir un résultat positif pour l'un des éléments suivants : antigène HBs, anticorps HBs, anticorps HBc et anticorps VHC (ce critère ne s'applique pas à un test positif pour l'hépatite B clairement attribuable à la vaccination contre l'hépatite)
6. Avoir des infections bactériennes/fongiques graves
7. Avoir une maladie hépatique grave (AST [GOT] ou ALT [GPT] ≥ 300 UI)
8. Avoir une maladie rénale grave (créatinine sérique ≥ 2,0 mg/dL)
9. Avoir une maladie cardiaque grave
10. Avoir une tuberculose active
11. Avoir une malignité connue ou des antécédents de malignité au cours des 5 dernières années
12. Avoir des antécédents d'infections graves
13. Avoir des antécédents d'hypersensibilité grave ou de réactions anaphylactiques à l'un des composants du rituximab ou aux protéines de souris
14. Femmes enceintes, post-partum et allaitantes
15. Refuser de pratiquer la contraception à partir du moment du consentement jusqu'à au moins 12 mois après la fin de l'étude
16. Avoir une maladie ou des conditions physiques / psychiatriques qui rendent la participation à l'étude difficile / inappropriée
17. A reçu d'autres produits expérimentaux dans les 12 semaines précédant le traitement à l'étude ou participe à d'autres recherches/études cliniques
18. A fumé dans les 12 semaines précédant la date du consentement
19. Est déterminé par l'investigateur (ou le sous-investigateur) comme étant inéligible à l'étude pour toute autre raison