En undersøgelse af Rituximabs effektivitet og sikkerhed hos deltagere med systemisk sklerose (DesiReS)

Inklusionskriterier:

1. Opfyld de diagnostiske kriterier for systemisk sklerose defineret i 2016-udgaven af ​​Clinical Practice Guidelines for Systemic Sclerosis og have en mRTSS på 2 (moderat) eller højere for hudsklerose
2. 20 år eller ældre og yngre end 80 på tidspunktet for samtykke
3. Har en forventet overlevelse på mindst 6 måneder (og forventes at tillade 6 måneders observation)

4. Opfyld følgende kriterier i forbindelse med samtidig medicin/terapi:

   • Ikke modtaget kortikosteroider svarende til mere end 10 mg/dag prednisolon inden for 2 uger før starten af ​​undersøgelsesbehandlingen; og
   • Ikke modtaget antifibrotiske midler (såsom nintedanib, pirfenidon, tocilizumab), andre undersøgelsesprodukter, immunsuppressiva (cyclophosphamid, mycophenolatmofetil, ciclosporin, tacrolimus, azathioprin og mizoribin), højdosis intravenøs immunoglobulin før starten af ​​studiet imatinib i 4 uger behandling.
5. Forudsat skriftligt samtykke til at deltage i undersøgelsen

Ekskluderingskriterier:

1. Til stede med pulmonal hypertension* forbundet med systemisk sklerose

   *: Patienten vil gennemgå ekkokardiografi i observationsperioden før behandlingen for at udelukke pulmonal hypertension. Patienten vil skulle gennemgå undersøgelse af en ekspert (f.eks. på Afdelingen for Hjerte-kar-medicin), hvis det systoliske pulmonale arterietryk overstiger 35 mmHg.

2. Har alvorlige komplikationer (f.eks. nyrekrise) forbundet med systemisk sklerose (undtagen interstitiel pneumoni**)

   **: Patienter med interstitiel pneumoni vil blive udelukket, hvis kriteriet 3) nedenfor er opfyldt.

3. Har kun dårlig åndedrætsreserve (%VC eller %DLco, begge beregnet ved hjælp af "estimeringsligningen mere egnet til japansk," er henholdsvis mindre end 60 % eller 40 %).
4. Kendt for at have HIV-antistoffer
5. Få et positivt resultat for et af følgende: HBs-antigen, HBs-antistof, HBc-antistof og HCV-antistof (dette kriterium gælder ikke for en positiv test for hepatitis B, der klart kan tilskrives hepatitisvaccination)
6. Har alvorlige bakterie-/svampeinfektioner
7. Har en alvorlig leversygdom (AST [GOT] eller ALT[GPT] på ≥ 300 IE)
8. Har en alvorlig nyresygdom (serumkreatinin ≥ 2,0 mg/dL)
9. Har en alvorlig hjertesygdom
10. Har aktiv tuberkulose
11. Har nogen kendt malignitet eller en anamnese med malignitet inden for de seneste 5 år
12. Har en historie med alvorlige infektioner
13. Har en historie med alvorlig overfølsomhed eller anafylaktiske reaktioner over for enhver komponent af rituximab eller museproteiner
14. Gravide, postpartum og ammende kvinder
15. Nægt at praktisere prævention fra tidspunktet for samtykke til mindst 12 måneder efter studiets afslutning
16. Har nogen sygdom eller fysiske/psykiatriske forhold, der gør studiedeltagelse vanskelig/uhensigtsmæssig
17. Modtaget andre forsøgsprodukter inden for 12 uger før undersøgelsesbehandlingen eller deltager i anden klinisk forskning/undersøgelser
18. Røget inden for 12 uger før samtykkets dato
19. Er bestemt af investigator (eller sub-investigator) at være ukvalificeret til undersøgelsen af ​​en hvilken som helst anden grund