En studie av Rituximabs effektivitet och säkerhet hos deltagare med systemisk skleros (DesiReS)

Inklusionskriterier:

1. Uppfyll de diagnostiska kriterierna för systemisk skleros som definieras i 2016 års upplaga av Clinical Practice Guidelines for Systemic Sclerosis och ha en mRTSS på 2 (måttlig) eller högre för hudskleros
2. 20 år eller äldre och yngre än 80 vid tidpunkten för samtycke
3. Ha en förväntad överlevnad på minst 6 månader (och förväntas tillåta 6 månaders observation)

4. Uppfyll följande kriterier för samtidig medicinering/terapi:

   • Inte fått kortikosteroider motsvarande mer än 10 mg/dag av prednisolon inom 2 veckor före start av studiebehandling; och
   • Ej fått antifibrotiska medel (som nintedanib, pirfenidon, tocilizumab), andra undersökningsprodukter, immunsuppressiva medel (cyklofosfamid, mykofenolatmofetil, ciklosporin, takrolimus, azatioprin och mizoribin), intravenösa högdoser av immunoglobulin innan studiestarten av imatinib 4 veckor. behandling.
5. Förutsatt skriftligt medgivande att delta i studien

Exklusions kriterier:

1. Presenteras med pulmonell hypertoni* associerad med systemisk skleros

   *: Patienten kommer att genomgå ekokardiografi under observationsperioden före behandlingen för att utesluta pulmonell hypertoni. Patienten kommer att behöva genomgå undersökning av en expert (t.ex. vid institutionen för kardiovaskulär medicin) om det systoliska lungartärtrycket överstiger 35 mmHg.

2. Har allvarliga komplikationer (t.ex. njurkris) i samband med systemisk skleros (exklusive interstitiell pneumoni**)

   **: Patienter med interstitiell pneumoni kommer att exkluderas om kriteriet 3) nedan är uppfyllt.

3. Har bara dålig andningsreserv (%VC eller %DLco, båda beräknade med "uppskattningsekvationen mer lämplig för japanska," är mindre än 60% respektive 40%)
4. Känd för att ha HIV-antikroppar
5. Har ett positivt resultat för något av följande: HBs-antigen, HBs-antikropp, HBc-antikropp och HCV-antikropp (detta kriterium gäller inte ett positivt test för hepatit B som tydligt kan tillskrivas hepatitvaccination)
6. Har allvarliga bakteriella/svampinfektioner
7. Har en allvarlig leversjukdom (AST [GOT] eller ALT[GPT] på ≥ 300 IE)
8. Har en allvarlig njursjukdom (serumkreatinin ≥ 2,0 mg/dL)
9. Har svår hjärtsjukdom
10. Har aktiv tuberkulos
11. Har någon känd malignitet eller en historia av malignitet under de senaste 5 åren
12. Har en historia av allvarliga infektioner
13. Har en historia av allvarlig överkänslighet eller anafylaktiska reaktioner mot någon komponent i rituximab eller musproteiner
14. Gravida, postpartum och ammande kvinnor
15. Vägra att använda preventivmedel från tidpunkten för samtycke till minst 12 månader efter avslutad studie
16. Har någon sjukdom eller fysiska/psykiatriska tillstånd som gör studiedeltagande svårt/olämpligt
17. Fick andra prövningsprodukter inom 12 veckor före studiebehandlingen eller deltar i annan klinisk forskning/studier
18. Rökt inom 12 veckor före samtyckesdatum
19. Fastställs av utredaren (eller underutredaren) att vara olämplig för studien av någon annan anledning