Hippothérapie chez les enfants atteints d'amyotrophie spinale (HIPOSMA)

L'amyotrophie spinale est une maladie neuromusculaire rare, elle est causée par le motoneurone de survie par mutation génétique 1 (SMN1). Ce gène code pour la protéine du neurone moteur de survie (SMN). Cette protéine est la plus importante pour survivre aux neurones alpha-moteurs de la moelle épinière. Lorsque cette protéine ne fonctionne pas, aucun signal ne va du cerveau aux muscles squelettiques et aux muscles faziques du corps. En fin de compte affaiblir les muscles respiratoires et les muscles des organes internes. Le premier traitement est un traitement pharmacologique. Il y a beaucoup de recherches sur le traitement médicamenteux, le célèbre traitement en République tchèque est le médicament Spinraze et à partir de l'année 2020 le médicament Zongelsma. Ceci, cependant, met plus souvent plus de difficulté sur la réhabilitation complexe. Une observation empirique a révélé que la réadaptation complexe a un effet positif sur la progression de la maladie et sur l'autonomie des personnes et des enfants atteints de SMA. La physiothérapie est l'un des types de réadaptation recommandés.

L'utilisation de procédures de réadaptation est courante dans la pratique clinique. Dans une étude de 2016, on a demandé à 105 adultes atteints de SMA combien d'entre eux utilisaient la physiothérapie. Au total, 86 % des répondants ont reçu ces services, mais les auteurs de l'article concluent que des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre l'impact de la physiothérapie dans la SMA.

Néanmoins, il y a beaucoup de discussions pour savoir si la physiothérapie est vraiment bonne pour les personnes et les enfants atteints de SMA. Certaines recherches nous montrent que la physiothérapie n'aggrave pas cette maladie. Les chercheurs ont montré que l'entraînement en force 3 fois par semaine ne montre pas d'effets secondaires chez les enfants de moins de 10 ans, dans certains cas, des tendances à l'amélioration de la force musculaire et des fonctions motrices ont été observées.

Parce qu'en physiothérapie, les thérapeutes travaillent principalement avec les muscles, et beaucoup d'activité peut provoquer une fatigue des muscles squelettiques et aggraver leur fonction. Mais d'après les travaux cliniques, les scientifiques savent que l'effet de la physiothérapie est considérable. Il existe une recherche sur des souris qui montre l'effet de la physiothérapie sur les activités de force et les activités aérobiques.

Les recherches visant à mieux élucider l'intensité de la physiothérapie n'ont pas encore été publiées. Motes et al. suivi un total de 16 patients atteints de SMA âgés de 10 à 55 ans, qui ont régulièrement subi une autothérapie à domicile pendant 16 mois - cyclisme et renforcement. Les auteurs n'ont trouvé aucun effet secondaire de l'exercice sur la force, la fonction ou la fatigue au cours de l'étude. Cependant, la capacité d'oxydation a été réduite et selon les auteurs, des recherches supplémentaires sont nécessaires dans ce domaine.

Aux États-Unis, le "Standard of Care" (SMA-SOC) a été développé pour la SMA, qui réglemente les soins de réadaptation des enfants et des adultes atteints de SMA en fonction du degré de mobilité. Dans le cadre de ladite directive, les étirements des contractures, la natation, l'hydrothérapie, les exercices de force légère et un stand de verticalisation sont recommandés dans le cadre de la kinésithérapie, et l'équitation est également évoquée - mais sans plus de précisions. Les techniques de vibration et le positionnement sont recommandés pour améliorer la respiration. Les exercices recommandés pour les personnes assises comprennent également des exercices concentriques et excentriques et des exercices aérobies et de conditionnement physique général avec et sans résistance. Selon la directive, la durée du traitement doit être adaptée à chaque patient. Pour les marcheurs, le programme d'exercices peut inclure certaines formes d'exercices d'équilibre, dynamiques et statiques.

Dans une étude de 2021, les physiothérapeutes ont été interrogés sur leur connaissance du SMA-SOC et son utilisation dans la pratique. La plupart d'entre eux ont déclaré qu'après avoir commencé une pharmacothérapie modificatrice de la maladie, ils recommanderaient d'augmenter la fréquence et la durée des interventions thérapeutiques. Les auteurs s'accordent à dire qu'en pratique, il existe des différences dans la prise en charge des personnes atteintes de SMA, notamment dans la fréquence et la durée des interventions spécifiques. Dans le même temps, ils déclarent que ces résultats peuvent identifier les futurs besoins de recherche et ainsi étendre le SMA-SOC aux meilleures pratiques de gestion de la réadaptation.

Notre objectif est de comparer deux approches physiothérapeutiques - la forme recommandée de physiothérapie classique et la méthode sur une base neurophysiologique - l'hippothérapie. En raison de la nature de la maladie, les chercheurs s'attendent à un effet plus important de la méthode d'hippothérapie dans la paralysie cérébrale (PC), où plusieurs chaînes musculaires fonctionnent simultanément et réussissent ainsi à activer les muscles affaiblis au sein de la chaîne, ce qui élimine la fatigue possible et l'aggravation de la condition. Cependant, les chercheurs s'attendent également à un effet positif dans la forme recommandée de physiothérapie classique. Ici, cependant, en raison de la plus faible intensité de l'environnement sensoriel et de la complexité possible du mouvement, les chercheurs supposent moins d'efficacité que l'hippothérapie.

L'intention secondaire de la recherche sera l'intensité appropriée de la thérapie afin que la fatigue musculaire indésirable ne se produise pas. Les chercheurs étudieront donc les mécanismes neurophysiologiques de la réhabilitation qu'ils surveilleront à l'aide de longs ARN non codants (lncARN) impliqués dans une régulation cellulaire importante, y compris la régulation de l'empreinte génomique, la modification épigénétique de la chromatine, l'interférence transcriptionnelle et l'exportation nucléaire. Il a été démontré que l'ARNnc, SMN-antisens 1 (SMN-AS1), réprime l'expression du gène du neurone moteur de survie 2 (SMN2) en double en liant le complexe répressif Polycomb 2 (PRC2) à son locus. L'augmentation de l'activité transcriptionnelle d'un gène SMN2 presque identique peut compenser fonctionnellement la perte de SMN1, augmenter la quantité de protéine SMN et ainsi améliorer le pronostic de la maladie. Des oligonucléotides chimiquement modifiés ont été proposés qui perturbent l'interaction entre SMN-AS1 et PRC2, ce qui inhibe l'action de PRC2 et conduit ainsi à une expression accrue de SMN2. L'étude des lncRNA impliqués dans les processus de régulation génique de ces gènes peut aider à comprendre les effets neurophysiologiques de la réhabilitation des enfants atteints de SMA.