L'utilité de l'indice de clairance pulmonaire dans les groupes ethniques et dans la maladie (LUCI-ED)

Justification/Hypothèse :

Hypothèse 1

Le fait d'avoir établi des plages normatives aide à soutenir l'interprétation des tests de la fonction pulmonaire, ce qui est essentiel à leur valeur en tant qu'investigation. Avec LCI, il est important de comprendre la différence à laquelle on peut s'attendre entre les enfants

d'origines ethniques différentes (comme démontré avec d'autres mesures non LCI de la fonction pulmonaire, où des différences importantes entre les différents groupes ethniques ont été trouvées).

Le LCI est calculé à partir d'une mesure ajustée en interne du volume pulmonaire d'un sujet individuel, annulant ainsi potentiellement les différences inhérentes à la variation ethnique.

Par conséquent, nous émettons l'hypothèse qu'il n'y a pas de différences de LCI chez les enfants en bonne santé d'origines ethniques différentes.

Les preuves à l'appui de cette hypothèse n'ont pas seulement une valeur intellectuelle, mais elles permettraient également aux cliniciens d'interpréter en toute confiance une gamme de lectures de LCI en utilisant des valeurs normales acquises à l'échelle mondiale. Si les données n'étayaient pas l'hypothèse, une orientation importante pour les recherches futures serait établie.

Hypothèse 2

Il a été démontré que le LCI détecte de petites différences dans la fonction pulmonaire et correspond bien à l'imagerie CT dans certains états pathologiques. Il y a peu de données sur son utilisation dans sa maladie pulmonaire en dehors de la mucoviscidose. La disponibilité actuelle d'appareils faciles à utiliser, reproductibles et fiables permet de mesurer le LCI en milieu clinique (Downing et al. 2016).

Comprendre la relation entre les modifications du scanner et le LCI chez les jeunes enfants atteints d'une maladie pulmonaire permettrait d'utiliser une investigation non invasive (LCI) pour guider les soins et surveiller le traitement.

Afin de comprendre comment le LCI change, nous avons également l'intention de déterminer comment le LCI varie chez les enfants atteints de bronchectasie non-CF, non-PCD sur une période prolongée.

Les enquêteurs émettent l'hypothèse que chez les enfants plus jeunes atteints de bronchectasie non-CF, non-PCD et présentant des signes de maladie plus bénigne au scanner, le LCI est un marqueur de maladie plus sensible que le VEMS et varie dans le temps.