Sirolimus Therapy for Poor Prognosis Immunoglobulin A Nephropathia (SIREPNA)

Bevételi kritériumok:

• 18 és 70 év közöttiek, és jogosultak tájékozott beleegyezés megadására
• Biopsziával igazolt IgA nefropátia standard immunhisztokémiai és morfológiai kritériumok alapján
• Vesebiopszia a randomizáció dátumát megelőző 3 hónapban
• Ismert máj-, szív-, tüdő- vagy bélbetegség hiánya
• A glomeruláris szűrlet Cockcroft-Gault becslése szerint több mint 30 ml/perc
• A következő klinikai állapotok bármelyike: a) Magas vérnyomás 140 Hgmm-nél magasabb szisztolés vérnyomásként vagy 90 Hgmm-nél magasabb diasztolés vérnyomás, amely 0,3-1 g/nap közötti proteinuriával és/vagy mikrohematuriával társul. b) 1 g/nap feletti proteinuria
• A fogamzóképes korú nőknek megfelelő fogamzásgátló módszert kell alkalmazniuk, és negatív terhességi tesztre lesz szükség, mielőtt bevonják őket a vizsgálatba.

Kizárási kritériumok:

• Szerológiailag pozitív HIV vagy hepatitis B fertőzésre (pozitív a HbsAg antigénre) vagy hepatitis C fertőzésre (vírus RNS kimutatásaként definiálva)
• Kezelés szteroidokkal vagy immunszuppresszorokkal az előző két évben
• Aktív fertőzés bizonyítéka a vizsgálatba való felvétel időpontjában
• Terhesség vagy szoptatás a vizsgálatba való felvételkor
• A becsült glomeruláris filtráció < 30 ml/perc, bilirubin > 2 mg/dl, vagy az ALT vagy AST kétszerese a normál felső határértéknek
• Cukorbetegség: inzulinnal vagy orális antidiabetikumokkal kezelt betegek, vagy 140 mg/dl-nél magasabb glikémiás betegek két vagy több epizódban.
• A magas vérnyomás nem megfelelő kontrollja (160 Hgmm-nél nagyobb szisztolés vérnyomás vagy 100 Hgmm-nél nagyobb diasztolés vérnyomás, 3 vagy több vérnyomáscsökkentő szedése), vagy renovascularis betegség bizonyítéka vagy gyanúja
• Thrombocytopenia kevesebb, mint 100 000 /mm3 vagy az összes neutrofil érték kevesebb, mint 2000 /mm3 vagy trigliceridszint > 400 mg/dl (4,6 mmol/L) vagy koleszterin > 300 mg/dL (7,8 mmol/l) vagy LDL > 200 mg/dl
• IgA nephropathia szisztémás formái, azaz Schönlein-Henoch purpura, IgA nephropathia másodlagos formái, vesetranszplantáció utáni IgA nephropathia kiújulása, gyorsan progresszív veseelégtelenség formájában jelentkező esetek és sejtes félhold jelenléte a betegek több mint 50%-ában glomerulusok ki lesznek zárva
• Rák előfordulása az elmúlt 5 évben, a bőr basocelluláris karcinóma és a méh in situ karcinóma kivételével (mindkettőt teljesen eltávolították)
• Ismerje a szirolimusz vagy a makrolidok intoleranciáját