予後不良免疫グロブリンA腎症に対するシロリムス療法 (SIREPNA)

包含基準:

• -18〜70歳で、インフォームドコンセントを付与する能力がある
• -標準的な免疫組織化学的および形態学的基準による生検で証明されたIgA腎症
• -無作為化日の3か月前の腎生検
• -既知の肝臓、心臓、肺または腸の疾患がない
• Cockcroft-Gaultで推定された糸球体濾液、30ml/分以上
• 次の臨床状態のいずれか: a) 140 mmHg を超える収縮期血圧または 90 mmHg を超える拡張期血圧として定義される高血圧で、1 日あたり 0.3 ～ 1 g のタンパク尿および/または微小血尿を伴う。 b) 蛋白尿が1g/日以上
• 妊娠可能年齢の女性は適切な避妊法に従い、研究に含める前に妊娠検査が陰性である必要があります

除外基準:

• -HIVまたはB型肝炎感染（HbsAg抗原陽性と定義）またはC型肝炎感染（ウイルスRNA検出と定義）に陽性の血清学
• 過去2年間のステロイドまたは免疫抑制剤による治療
• -研究への組み入れ時の活動性感染の証拠
• -研究への参加時の妊娠または授乳
• 推定糸球体濾過量 < 30 ml/分、ビリルビン > 2 mg/dl、または ALT または AST が正常上限の 2 倍
• 真性糖尿病、インスリンまたは経口抗糖尿病薬で治療されている患者、または 2 回以上のエピソードで 140 mg/dl を超える血糖症と定義される
• 高血圧のコントロール不良（収縮期血圧が160mmHgを超える、または拡張期血圧が100mmHgを超え、3つ以上の降圧薬を服用することと定義）または腎血管疾患の証拠または疑い
• -100,000 /mm3未満の血小板減少症または2000 /mm3未満の総好中球値またはトリグリセリド値> 400mg/dL（4.6mmol/L）またはコレステロール> 300mg/dL（7.8mmol/L）またはLDL> 200mg/dL
• IgA 腎症の全身型、すなわち、シェーンライン-ヘノッホ紫斑病、IgA 腎症の二次型、腎移植後の IgA 腎症の再発、急速に進行する腎不全の形で現れる症例、および 50% を超える患者に三日月形の細胞が存在する症例糸球体は除外されます
• -過去5年間のがんの病歴、皮膚基底細胞がんおよび子宮上皮内がんを除く（両方とも完全に除去された）
• シロリムスまたはマクロライドに対する不耐性を知っている