Ezt az oldalt automatikusan lefordították, és a fordítás pontossága nem garantált. Kérjük, olvassa el a angol verzió forrásszöveghez.

Portális hipertónia és szisztémás endoteliális funkció (ENDOTH-MUCO)

2020. május 22. frissítette: Hopital Foch

Portális hipertónia és szisztémás endothel funkció: A szisztémás endothel diszfunkció vizsgálata cisztás fibrózissal összefüggő portális hipertónia esetén.

A cisztás fibrózis a tüdőn kívül más szerveket is érinthet. A májbetegség a betegek mintegy 30%-át érinti: fő megnyilvánulása a portális hipertónia (PHT) kialakulása. Ennek a komorbiditásnak a patofiziológiája még mindig kevéssé ismert. Korábban másodlagosnak tekintették az biliaris cirrhosis kialakulásához képest, de egy másik hipotézis az lenne, hogy a vénás erek primitív patológiája a cirrhosis nélküli portális hipertónia fokozatos kialakulását okozhatja. A bizonyítékok egyértelműen azt sugallják, hogy a cisztás fibrózis specifikus endoteliális diszfunkcióhoz kapcsolódik, különösen mivel a CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) fehérje az endothelsejtek felszínén expresszálódik. A kutatók azt feltételezik, hogy a PHT-val összefüggő cisztás fibrózishoz kapcsolódó májbetegség szisztémás endoteliális diszfunkcióval jár.

A cél:

A szisztémás endoteliális diszfunkció kimutatása cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél, ha PHT-val társul.

A szisztémás endothel funkció mérései és az endothel diszfunkció szérum markerei, valamint a májmerevség és a szisztémás endoteliális funkció közötti összefüggések vizsgálata.

A tanulmány áttekintése

Állapot

Ismeretlen

Körülmények

Beavatkozás / kezelés

Részletes leírás

Prospektív, monocentrikus vizsgálat négy betegcsoporttal:

  • Cisztás fibrózisban és PHT-ban szenvedő betegek
  • Cisztás fibrózisban szenvedő betegek PHT nélkül
  • Cisztás fibrózistól mentes, más okból származó PHT-ban szenvedő betegek
  • Egészséges ellenőrzések. Egy tanulmányút, nincs nyomon követés.

A látogatás során az alábbi vizsgálatokra kerül sor:

  • 21 ml-es vérminta vétele.
  • Máj eelasztográfia a FibroScan® hardver segítségével -
  • Az endothel funkció mérése Endopat® segítségével
  • Kontrasztos tomográfia. Egészséges önkénteseknél nem végeznek hasi CT-vizsgálatot.

Tanulmány típusa

Beavatkozó

Beiratkozás (Várható)

60

Fázis

  • Nem alkalmazható

Kapcsolatok és helyek

Ez a rész a vizsgálatot végzők elérhetőségeit, valamint a vizsgálat lefolytatásának helyére vonatkozó információkat tartalmazza.

Tanulmányi kapcsolat

Tanulmányi helyek

Részvételi kritériumok

A kutatók olyan embereket keresnek, akik megfelelnek egy bizonyos leírásnak, az úgynevezett jogosultsági kritériumoknak. Néhány példa ezekre a kritériumokra a személy általános egészségi állapota vagy a korábbi kezelések.

Jogosultsági kritériumok

Tanulmányozható életkorok

18 év és régebbi (Felnőtt, Idősebb felnőtt)

Egészséges önkénteseket fogad

Igen

Tanulmányozható nemek

Összes

Leírás

Bevételi kritériumok:

  • 18 év feletti betegek.
  • Társadalombiztosítási rendszerhez csatlakozott betegek
  • Betegek, akik írásos beleegyezésüket adták
  • Négy tanulmányi csoport:
  • A csoport: Cisztás fibrózisban (CF) szenvedő betegek májkárosodásban, és a CF diagnózisa verejtékteszten és genetikai elemzésen alapul). A PHT diagnózis a tomográfiás kritériumokon alapul: 15 mm-nél nagyobb portális véna szélesség, portosisztémás shunt és/vagy splenomegalia
  • B csoport: a cisztás fibrózisban szenvedő betegek PHT diagnózisa verejtékteszten és genetikai elemzésen alapul). A PHTP hiánya a szkenner tomográfiáján alapul.
  • C csoport: CF-től mentes, más okból kifolyólag PHT-ban szenvedő betegek. Vírusos májbetegség (hepatitis B vagy C) vagy idiopátiás portális vénás rendszeri rendellenesség miatt követett betegek, cirrózissal vagy anélkül. A PHT diagnózisa a 15 mm-nél nagyobb portális véna szélességnél nagyobb tomográfiás kritériumokon alapul, amelyek kiemelik a porto-szisztémás shuntot, a splenomegaliát) és/vagy a közvetett jeleket, nevezetesen az ascitist vagy a nyelőcső varixokat.
  • D csoport: Egészséges kontrollok.

Kizárási kritériumok:

  • A kezelés ellenére kontrollálatlan magas vérnyomásban szenvedő betegek (szisztolés vérnyomás > 160 Hgmm);
  • Nem kontrollált cukorbetegségben szenvedő beteg (a glikált Hb mérése az elmúlt 3 hónapban > 7%);
  • Nem korrigált diszlipidémiában szenvedő betegek;
  • alvási apnoe szindrómában szenvedő beteg;
  • Súlyos véralvadási zavarban szenvedő betegek: PR< 50%, thrombocytaszám < 30 000 / mikroL, aktuális antikoaguláns kezelés;
  • Beteg, akinek ellenjavallt a jódtartalmú kontrasztanyag injekciója, beleértve a jódtartalmú kontrasztanyagokkal szembeni túlérzékenységet vagy a vese clearance-ének elégtelenségét <50 ml/perc. Az étrend módosítása vesebetegségben (MDRD) képlet
  • latexre allergiás betegek, ami ellenjavallt az endothel funkció mérésének;
  • A felvétel időpontjában megoldatlan akut patológia: légúti exacerbáció, folyamatban lévő fertőzés, közelmúltbeli trombózis;
  • Dohányzási előzmények > 10 csomagév;
  • Az endothel funkció mérését zavaró, 24 órával a mérés előtt le nem állítható vazoaktív terápia: nitrátok, béta-blokkolók, angiotenzin konvertáló enzim gátlók, kalciumcsatorna-blokkolók, endotelinreceptor-gátlók, hasonló prosztaciklin analógok, foszfodiészteráz inhibitorok;
  • Terhes és szoptató nők (minden fogamzóképes beteg csak akkor kerül bele, ha β-humán koriongonadotropin (β-HCG) vizeletvizsgálata negatív;
  • A beteg nem tud írásos beleegyezését adni. Gyámság alatt álló beteg.

Tanulási terv

Ez a rész a vizsgálati terv részleteit tartalmazza, beleértve a vizsgálat megtervezését és a vizsgálat mérését.

Hogyan készül a tanulmány?

Tervezési részletek

  • Elsődleges cél: Megelőzés
  • Kiosztás: Nem véletlenszerű
  • Beavatkozó modell: Párhuzamos hozzárendelés
  • Maszkolás: Nincs (Open Label)

Fegyverek és beavatkozások

Résztvevő csoport / kar
Beavatkozás / kezelés
Kísérleti: Cisztás fibrózis portális hipertóniával
Mukoviszcidózis portális hipertóniával. Vérminta (21 ml). Máj elasztográfia (Fibroscan®). Az endothel funkció mérése (Endopat®). Injektált hasi CT vizsgálat.
Egyéb: az endothel működésének mértéke
Az EndoPAT® által mért artériás tónusindex. A vizsgálat előtt legalább 4 órával nem szabad enni és inni, és 3 órával a vizsgálat előtt nem dohányozhat.
Biológiai: Vérminta
21 ml vér méréshez: májműködés, teljes vérkép (CBC), vérlemezkék, protrombin idő (PT), aktivált részleges tromboplasztin idő (aPTT), C-reaktív fehérje (CRP), lipid teszt, ionogramok, kreatinin, szöveti plazminogén aktivátor faktor (tPA), plazminogén aktivátor inhibitor-1 (PAI-1), szöveti faktor útvonal inhibitor (TFPI), Willebrand faktor, oldható thrombomodulin, endoglin és syndecan vérszintje. És a béta humán koriongonadotropint (béta-HCG) csak nők számára.
Egyéb: Máj elasztográfia
Máj elasztográfia a Fibrocan®-tól. A betegnek a vizsgálat előtt legalább 2 órával nem szabad enni és inni. 10 egymást követő mérést végeznek.
Diagnosztikai vizsgálat: Injektált hasi CT

A betegnek a vizsgálat előtt legalább 4 órával nem szabad enni és inni.

A vizsgálat nem valósul meg, ha a vizit napját megelőző öt évben hasi vizsgálatra vagy MRI-re került sor.
Kísérleti: Nyálkahártya portális hipertónia nélkül
Mucoviscidosis portális hipertónia nélkül. Vérminta (21 ml). Máj elasztográfia (Fibroscan®). Az endothel funkció mérése (Endopat®). Injektált hasi CT vizsgálat.
Egyéb: az endothel működésének mértéke
Az EndoPAT® által mért artériás tónusindex. A vizsgálat előtt legalább 4 órával nem szabad enni és inni, és 3 órával a vizsgálat előtt nem dohányozhat.
Biológiai: Vérminta
21 ml vér méréshez: májműködés, teljes vérkép (CBC), vérlemezkék, protrombin idő (PT), aktivált részleges tromboplasztin idő (aPTT), C-reaktív fehérje (CRP), lipid teszt, ionogramok, kreatinin, szöveti plazminogén aktivátor faktor (tPA), plazminogén aktivátor inhibitor-1 (PAI-1), szöveti faktor útvonal inhibitor (TFPI), Willebrand faktor, oldható thrombomodulin, endoglin és syndecan vérszintje. És a béta humán koriongonadotropint (béta-HCG) csak nők számára.
Egyéb: Máj elasztográfia
Máj elasztográfia a Fibrocan®-tól. A betegnek a vizsgálat előtt legalább 2 órával nem szabad enni és inni. 10 egymást követő mérést végeznek.
Diagnosztikai vizsgálat: Injektált hasi CT

A betegnek a vizsgálat előtt legalább 4 órával nem szabad enni és inni.

A vizsgálat nem valósul meg, ha a vizit napját megelőző öt évben hasi vizsgálatra vagy MRI-re került sor.
Kísérleti: Portális hipertónia nyálkahártya nélkül
Portális hipertónia mucoviscidosis nélkül. Vérminta (21 ml) Máj elasztográfia (Fibroscan®). Az endothel funkció mérése (Endopat®). Injektált hasi CT vizsgálat.
Egyéb: az endothel működésének mértéke
Az EndoPAT® által mért artériás tónusindex. A vizsgálat előtt legalább 4 órával nem szabad enni és inni, és 3 órával a vizsgálat előtt nem dohányozhat.
Biológiai: Vérminta
21 ml vér méréshez: májműködés, teljes vérkép (CBC), vérlemezkék, protrombin idő (PT), aktivált részleges tromboplasztin idő (aPTT), C-reaktív fehérje (CRP), lipid teszt, ionogramok, kreatinin, szöveti plazminogén aktivátor faktor (tPA), plazminogén aktivátor inhibitor-1 (PAI-1), szöveti faktor útvonal inhibitor (TFPI), Willebrand faktor, oldható thrombomodulin, endoglin és syndecan vérszintje. És a béta humán koriongonadotropint (béta-HCG) csak nők számára.
Egyéb: Máj elasztográfia
Máj elasztográfia a Fibrocan®-tól. A betegnek a vizsgálat előtt legalább 2 órával nem szabad enni és inni. 10 egymást követő mérést végeznek.
Diagnosztikai vizsgálat: Injektált hasi CT

A betegnek a vizsgálat előtt legalább 4 órával nem szabad enni és inni.

A vizsgálat nem valósul meg, ha a vizit napját megelőző öt évben hasi vizsgálatra vagy MRI-re került sor.
Kísérleti: Egészséges önkéntesek
Egészséges önkéntesek. Vérminta (21 ml) Máj elasztográfia (Fibroscan®). Az endothel funkció mérése (Endopat®).
Egyéb: az endothel működésének mértéke
Az EndoPAT® által mért artériás tónusindex. A vizsgálat előtt legalább 4 órával nem szabad enni és inni, és 3 órával a vizsgálat előtt nem dohányozhat.
Biológiai: Vérminta
21 ml vér méréshez: májműködés, teljes vérkép (CBC), vérlemezkék, protrombin idő (PT), aktivált részleges tromboplasztin idő (aPTT), C-reaktív fehérje (CRP), lipid teszt, ionogramok, kreatinin, szöveti plazminogén aktivátor faktor (tPA), plazminogén aktivátor inhibitor-1 (PAI-1), szöveti faktor útvonal inhibitor (TFPI), Willebrand faktor, oldható thrombomodulin, endoglin és syndecan vérszintje. És a béta humán koriongonadotropint (béta-HCG) csak nők számára.
Egyéb: Máj elasztográfia
Máj elasztográfia a Fibrocan®-tól. A betegnek a vizsgálat előtt legalább 2 órával nem szabad enni és inni. 10 egymást követő mérést végeznek.

Mit mér a tanulmány?

Elsődleges eredményintézkedések

Eredménymérő
Intézkedés leírása
Időkeret
Az EndoPAT® által mért endoteliális szisztémás funkció
Időkeret: 30 perc

A négy vizsgálati csoport szisztémás endothel funkciójának összehasonlítása érdekében az artériás tónus indexét EndoPAT® méri.

Az EndoPAT® a vezető orvosi eszköz a noninvazív endothelfunkciók felmérésére. Számszerűsíti az endotélium által közvetített vaszkuláris tónusváltozásokat, amelyeket a brachialis artéria 5 perces elzáródása vált ki (standard vérnyomásmérő mandzsetta használatával). Amikor a mandzsettát elengedik, a véráramlás megugrása endotél-függőséget okoz. Flow Mediated Dilatation (FMD). A reaktív hiperémiaként megnyilvánuló dilatációt az EndoPAT® a PAT jel amplitúdójának növekedéseként rögzíti. Az EndoPAT® szoftver kiszámítja az elzáródás utáni és az elzáródás előtti arányt, megadva az artériás tónusindexet.
30 perc

Másodlagos eredményintézkedések

Eredménymérő
Intézkedés leírása
Időkeret
Az endothel diszfunkció markereinek szérumszintjei (tPA, thrombomodulin, Willebrandt faktor, PAI1)
Időkeret: 30 perc

Minden betegtől vérmintát (21 ml) veszünk az endothel diszfunkció markereinek (tPA, thrombomodulin, Willebrandt faktor, PAI1) adagolásához.

A cél az, hogy összehasonlítsuk a 4 csoport közötti kapcsolatokat:

  • az endoteliális diszfunkció és a perifériás endoteliális funkció markereinek szérumszintjei;
  • És az endothel diszfunkció markereinek szérumszintje és a portális hipertónia (HTP) jelenléte.
30 perc
Endogline/Syndecan-4 arány mérése
Időkeret: 30 perc

Minden betegtől vérmintát (21 ml) veszünk, hogy megmérjük az endoglin és a syndecan vérszintjét.

Az endoglin és a syndecan-4 transzmembrán glikoproteinek, amelyek az endothelsejteken jelen vannak.

A cél az, hogy összehasonlítsuk a 4 csoport közötti összefüggést:

  • endoglin/syndecan-4 arány és perifériás endoteliális funkció;
  • valamint az endoglin/szindekán-4 arány és a HTP jelenléte.
30 perc
A máj rugalmasságának mérése Fibroscan® segítségével
Időkeret: 30 perc

A cél a 4 csoport esetében a máj rugalmassága és az endothel szisztémás funkciója közötti összefüggések összehasonlítása.

A Fibroscan méri a készülékből a májon áthaladó hanghullám sebességét, majd ezt a mérést máj rugalmassági mérésévé alakítja át. Az eredmény a máj egészségéről árulkodik: minél keményebb a máj, annál kórosabb az állapota.
30 perc
Injektált hasi CT-n megfigyelt májrendellenességek.
Időkeret: 30 perc

Az A, B és C csoportban az injekciós hasi CT-n megfigyelt összes májrendellenességet elemzik.

A cél a cisztás fibrózisban szenvedő HTP-vel összefüggő májradiológiai eltérések összehasonlítása a HTP-vel összefüggő, egyéb okokból eredő májradiológiai eltérésekkel.
30 perc

Együttműködők és nyomozók

Itt találhatja meg a tanulmányban érintett személyeket és szervezeteket.

Szponzor

Hopital Foch

Nyomozók

  • Kutatásvezető: Dominique Grenet, MD, Hopitral Foch

Tanulmányi rekorddátumok

Ezek a dátumok nyomon követik a ClinicalTrials.gov webhelyre benyújtott vizsgálati rekordok és összefoglaló eredmények benyújtásának folyamatát. A vizsgálati feljegyzéseket és a jelentett eredményeket a Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (NLM) felülvizsgálja, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelnek-e az adott minőség-ellenőrzési szabványoknak, mielőtt közzéteszik őket a nyilvános weboldalon.

Tanulmány főbb dátumok

Tanulmány kezdete (Tényleges)

2016. április 18.

Elsődleges befejezés (Várható)

2021. december 1.

A tanulmány befejezése (Várható)

2021. december 1.

Tanulmányi regisztráció dátumai

Először benyújtva

2016. június 16.

Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2016. július 29.

Első közzététel (Becslés)

2016. augusztus 1.

Tanulmányi rekordok frissítései

Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)

2020. május 26.

Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2020. május 22.

Utolsó ellenőrzés

2020. május 1.

Több információ

A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések

További vonatkozó MeSH feltételek

Egyéb vizsgálati azonosító számok

  • 2015/33
  • 2015-A01872-47 (Egyéb azonosító: ANSM)

Terv az egyéni résztvevői adatokhoz (IPD)

Tervezi megosztani az egyéni résztvevői adatokat (IPD)?

NEM

Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok

Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz

Nem

Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz

Nem

Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .

Klinikai vizsgálatok a Cisztás fibrózis

Keressen hasonló próbaverziókban

Szponzorok és közreműködők

Egészségi állapot

Kábítószer-beavatkozások

CROs by country

CROs in Taiwan

Körülmények

Ritka betegségek

Kábítószer-beavatkozások

Táplálék-kiegészítők

Szponzor / közreműködők

Helyek

3
Iratkozz fel