길랭-바레 증후군의 미니풀 정맥 면역글로불린(MP-IVIG)

길랭-바레 증후군(GBS)은 모든 연령대에서 발생하는 신경근 마비의 흔한 원인입니다. GBS의 발생률은 연간 100,000명당 1.2-2.3명으로 보고되고 있다.

GBS는 감염 후 장애입니다. 가장 흔하게 확인되는 선행 감염은 Campylobacter jejuni입니다. 기타는 사이토메갈로바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 마이코플라즈마 뉴모니아 및 헤모필루스 인플루엔자입니다. 많은 보고서에서 예방 접종, 수술 또는 스트레스가 많은 사건 직후에 GBS의 발생을 기록했지만 인과 관계와 병리 생리학은 여전히 ​​논쟁 중입니다.

빠르게 진행되는 약화는 GBS의 핵심 임상 특징입니다. 정의상 최대 쇠약은 4주 이내에 도달하지만 대부분의 환자는 2~3주 내에 도달합니다. 그 후 환자는 수일에서 수주 또는 수개월 범위의 정체기에 들어갑니다. 이 단계 다음에는 일반적으로 훨씬 느리고 가변적인 복구 단계가 이어집니다. 유럽에서는 GBS 환자의 약 1/3이 여전히 걸을 수 있습니다("경증 환자"). 걸을 수 없는 GBS 환자("중증 환자")의 25%는 인공 환기가 필요합니다. 이것은 주로 호흡 근육의 약화 때문입니다. GBS는 사회생활과 일상생활의 활동수행능력에 큰 영향을 미친다. 따라서 GBS는 더 나은 치료가 필요한 심각한 질병으로 남아 있습니다.

. Magdy EL-Ekiaby, et al 2010은 소규모("미니풀") 플라즈마 처리 방법의 개념을 소개합니다. 항 A 및 항 B 역가 < 32에 대해 테스트된 20건의 헌혈로부터 면역글로불린 G(IgG) 혈장 분획의 준비. 최소한의 인프라 요구 사항으로 구현 가능. 그들은 바이러스에 안전한 S/D-F(solvent/detergent-filtered) 플라즈마를 준비하기 위해 일회용 장비에서 바이러스 비활성화 및 단백질 정제 기술을 개발했습니다.

IVIG 부작용(AE)은 빈번하지 않습니다. IVIG 후 용혈은 알려진 드문 합병증입니다. 더 높은 용량과 O가 아닌 혈액형이 주요 위험 요소입니다. IVIG 후 용혈 발생률은 IVIG 치료 1000건당 1건으로 추정되며, 대부분은 노출 후 2일 이내에 발생합니다. 업계에서 혈액형 특정 IVIG의 준비는 배치당 수천 개의 혈장 공여를 풀링하기 때문에 복잡한 문제이지만 혈액형 특정 미니 풀 IVIG(MP-IVIG)의 준비는 각 풀이 20 혈장 기증. 혈액형이 일치하는 MP-IVIG는 IVIG 관련 용혈의 발생률을 줄이는 것으로 추정되며, 이는 주로 O형이 아닌 혈액형 수혜자와 반응하는 항 A 및 항 B 응집소의 존재로 인해 발생합니다.