非血縁または部分的に適合した血縁ドナーからの骨髄移植に関する調査研究

包含基準:

1. -同種造血幹細胞移植（HSCT）が有益であると考えられている血液学的または腫瘍学的診断を受けた患者。

   1. 疾患の形態学的または分子的証拠のない患者
   2. 「無痛性疾患」の患者の場合、患者に疾患の証拠がある場合、疾患負担は最小限に抑えられ (少なくとも PR)、疾患は化学反応性でなければなりません。 したがって、例えば、急性白血病（無痛性疾患ではない）の患者は、形態学的に CR または CRp でなければなりません。

2. MDS 患者の選択基準は、具体的には次のとおりです。

   • RAまたはRARSまたは孤立した5qの患者の場合、治療なしで移植に進むことができます.
   • RAEB-1、RCMD+/-RS、または MDS の患者の場合、NOS は、成長因子または輸血サポート以外の治療を受けていない状態で、6 か月間 (連続骨髄検査で記録されているように) 病状が安定している必要があります。 「病気をコントロールする」ために治療が必要な患者は、化学反応性を示さなければなりません
   • CMML または RAEB-2 の患者の場合、化学療法に対する反応性を示す必要があります
   • 化学反応性は、芽球のパーセンテージが少なくとも 5% 減少することと定義され、治療後および移植時に 10% 未満の芽球が存在する必要があります。

   • 該当する場合、化学療法応答性には、次の少なくとも 1 つも含まれている必要があります。

     • 細胞遺伝学的反応
     • 輸血の必要量が減少したことは、十分に文書化されています。
3. 患者には、HLA-A でミスマッチの抗原が 0、1、2、3、または 4 人の関連ドナーが必要です。 B; C; DR遺伝子座または2つの抗原ミスマッチまでの無関係なドナー。 DNA は、DQ および DP のタイピングの可能性があるため、組織タイピング検査室によって保持されます。 複数の関連するドナーの選択肢が利用可能な場合、ドナーの選択は TJU の 2 段階プロトコルと同様に決定されます。 複数の血縁関係のないドナーが利用可能な場合、日本の骨髄ドナー登録研究のデータに基づいて、可能であればHLA-AとHLA-Bのミスマッチを避けるように注意が払われます。 HLA抗体スクリーニングは、各患者に対して実施されます。

4. すべての患者は、適切な臓器機能を備えている必要があります。

   1. 関連ドナーを持つ患者は、LVEFが35％を超えている必要があります。 血縁関係のないドナーを持つ患者は、LVEFが45％を超えている必要があります。 LVEF ≤50% の患者、および心不全または冠動脈疾患の症状または病歴があるすべての患者は、ストレスエコーまたは同等の検査および心臓病学的評価を受けなければなりません。
   2. 関連ドナーを持つ患者は、ヘモグロビンについて補正された予測値の 35% を超える DLCO を持っている必要があります。 血縁関係のないドナーを持つ患者は、ヘモグロビンについて補正された予測値の 45% を超える DLCO を持っている必要があります。 関連ドナーの場合、DLCO が 45% 未満の場合、EF は 45% を超えている必要があり、その逆も同様です。
   3. -関連ドナーを持つ患者は、血清ビリルビンによって定義される適切な肝機能を持っている必要があります
   4. -血縁ドナーまたは血縁関係のないドナーを持つ患者は、> 60 ml/分/1.73 のクレアチニン クリアランスを持っている必要があります m^2。
   5. 関連ドナーを持つ患者は、パフォーマンスステータスが 60% を超えている必要があります (TJU Karnofsky14) (付録 A)。 血縁関係のないドナーを持つ患者は、パフォーマンスステータスが 70% を超えている必要があります (TJU Karnofsky)。
   6. 関連ドナーを持つ患者は、HCT-CI スコアが 6 ポイント未満でなければなりません (付録 B)。 血縁関係のないドナーを持つ患者は、HCT-CI スコアが 5 ポイント未満でなければなりません。
   7. 患者は、出産の可能性がある場合、避妊を使用する意思がなければなりません。
   8. 患者はインフォームド コンセントを与えることができるか、同意を与えることができる介護者を持っている必要があります。
   9. HIV 陽性の患者は、ウイルス負荷が検出不能であり、血縁関係のないドナーを持つ患者の上記の基準を満たしている場合、研究の対象となります。

除外基準:

1. 70％未満のパフォーマンスステータス（TJU Karnofsky）と4ポイント以上のHCT-CIの組み合わせを持つ関連ドナーを持つ患者。 -パフォーマンスステータスが80％未満（TJU Karnofsky）でHCT-CIが4ポイント以上の血縁関係のないドナーを持つ患者。
2. 悪性腫瘍を伴う中枢神経系の積極的な関与を伴う患者。 中枢神経系に関与する可能性のある疾患を有する患者は、腰椎穿刺または入院後 2 か月以内に実施された同様の処置により、または TJU の標準診療ガイドラインに従って、中枢神経系に関与していないことを証明する書類を用意する必要があります。
3. -患者が介護者であってもプロトコルを遵守することを妨げる精神障害のある患者。 適切な医療を受ける能力を妨げる社会的支援が不足している患者も除外されます。
4. 妊娠
5. -基礎となる血液学的/腫瘍学的障害以外の理由で平均余命が6か月未満の患者。
6. -移植入院から8週間以内にアレムツズマブを投与された患者、または最近ウマまたはウサギの抗胸腺細胞グロブリンを投与され、ATGレベルが> 2μg/ mlの患者。 -プレドニゾン7.5mg /日以上の用量で全身性コルチコステロイドを服用している患者。
7. シクロホスファミドを投与できない患者。
8. 局所治療のみを必要とする皮膚がんを除いて、別の悪性腫瘍の証拠がある患者は、このプロトコルに登録しないでください。
9. 難治性疾患の患者。
10. ドナーに対して臨床的に重要な既成抗体を有する患者。
11. 睡眠時無呼吸以外で酸素補給が必要な患者は除外されます。