切欠き活性化腺様嚢胞癌の治療のための手術前のAL101

包含基準:

• -インフォームドコンセントとこのプロトコルに記載されている要件と制限の遵守を含む、署名されたインフォームドコンセントを与えることができる
• 年齢 >= 18 歳
• -組織学的/細胞学的に確認された原発部位の腺様嚢胞癌（ACC）
• >= 70%の腫瘍細胞におけるNICD1 IHC核染色によって決定されるNOTCH1経路活性化の証拠
• -患者は、治癒を目的として、または転移性疾患の設定における局所制御のために、外科的に切除可能な疾患を持っている必要があります。
• -患者は腫瘍材料を得るためにベースライン生検を受けることをいとわない必要があります
• 疾患はRECIST 1.1で測定可能でなければなりません
• パフォーマンスステータス 東部共同腫瘍学グループ (ECOG) 0 または 1
• 好中球 < 1500/mm^3
• 血小板数 < 100,000/mm^3
• ヘモグロビン < 9 g/dL
• -総ビリルビン> 1.5正常上限（ULN）（既知のギルバート症候群を除く）
• -アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）およびアラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）> 2.5の正常上限（ULN）または肝転移のある患者の場合は> 5 ULN
• -クレアチニンクリアランス<40 mL /分（クレアチニンクリアランス[CrCl]の計算は、許容される施設の基準に基づいています）
• 生殖能力のある女性患者は、治験薬治療の期間中、およびAL101治療の完了後少なくとも90日間、2つの効果的な避妊手段を実践する必要があります。 2つの避妊法は、2つのバリア法、またはバリア法と妊娠を防ぐためのホルモン法のいずれかです。 以下は、避妊の適切なバリア方法と見なされます: 横隔膜、コンドーム、銅子宮内器具、スポンジ、または殺精子剤。 適切なホルモン避妊薬には、エストロゲンおよび/またはプロゲステロン剤（経口、皮下、子宮内、または筋肉内の薬剤を含む）を含む、登録および販売されている避妊薬が含まれます。
• -生殖能力のある女性と性的に活発な男性患者は、治療期間中およびAL101治療の完了後少なくとも90日間、避妊を使用することに同意する必要があります

除外基準:

• -以前の放射線療法、化学療法、または生物学的療法は、研究登録の少なくとも4週間前に投与された場合、局所再発性疾患の患者で許可されます
• ガンマセクレターゼ阻害剤による前治療

• -治癒目的で治療された悪性腫瘍以外の以前の悪性腫瘍の病歴 治験薬の初回投与の2年以上前に活動性疾患の証拠がなく、再発の潜在的リスクが低い。 以下の診断を受けた患者は例外であり、登録することができます。

  • 現在疾患の証拠がない非黒色腫皮膚がん
  • 現在疾患の証拠がない非浸潤性黒色腫
  • 前立腺特異抗原が0.1ng/mL未満の限局性前立腺がん
  • 治療済みまたは限局性の高分化型甲状腺がん
  • 非浸潤性子宮頸癌の治療
  • 乳房の非浸潤性乳管/小葉癌の治療
• -現在または最近（治験薬投与から2か月以内）の胃腸疾患（下痢のリスクを高める障害など）（例：炎症性腸疾患）。 -治験薬を開始する少なくとも2週間前に完全に解決された非慢性的な状態（感染性下痢など）は除外されません
• -臨床的に重要な出血素因または凝固障害の証拠（治療的抗凝固療法がない場合）
• -制御されていない活動的な感染の証拠であり、全身の抗菌、抗ウイルス、または抗真菌療法が必要です= <7日前の治験薬の投与などの既知のB型肝炎およびC型肝炎（HCV）による活動性感染 スクリーニング時
• 症状のある中枢神経系 (CNS) 転移。 無症候性の CNS 転移を有する患者および以前に治療を受けた CNS 転移を有する患者は、最後の全脳放射線治療から少なくとも 4 週間が経過した場合、または最後の焦点放射線治療から少なくとも 2 週間が経過した場合、研究への登録に適格であり、患者は-治験責任医師によって臨床的に安定しているとみなされる
• -不安定または重度の制御されていない病状（例：不安定な心機能または肺機能または制御されていない糖尿病）または重要な医学的疾患または異常な検査所見で、研究者の判断で、研究への参加に関連する患者へのリスクを増加させる
• フリデリシアの式を使用して心拍数を補正した平均 QT 間隔 (QTcF) >= 480 ミリ秒
• -妊娠中または授乳中の女性被験者
• -治験薬の賦形剤に対する過敏症および/またはアレルギーの病歴