판코니 빈혈 환자의 전신 방사선 조사, 시클로포스파마이드 및 플루다라빈 후 대체 공여자 조혈 세포 이식에 대한 I/II상 연구

프로토콜 입력 기준:

--질병 특성--

• Fanconi 빈혈 AND 재생 불량성 빈혈 또는 골수이형성 증후군 또는 염색체 이상이 있거나 없는 급성 백혈병 진단을 받은 환자 다음 중 적어도 하나에 의해 정의되는 재생 불량성 빈혈: 혈소판 수가 20,000/mm3 미만 절대 호중구 수가 500/mm3 미만 헤모글로빈 8g/dL 미만
• 염색체 이상이 있거나 없는 다계통 이형성증을 동반한 골수이형성 증후군
• 혈액 악성 종양(예: 급성 골수성 백혈병, 급성 림프구성 백혈병 또는 B세포 비호지킨 림프종)
• 골수에서 30% 이하의 모세포 또는 말초 혈액에서 5% 이상의 모세포
• 이식 당시 활동성 CNS 백혈병 없음
• HLA A, B, DRB1 동일 또는 1 항원 불일치 혈연(비형제) 또는 비혈연 골수, 말초 혈액 또는 제대혈 기증자가 있어야 합니다.

--이전/동시 요법--

• 방사선 요법: 전신 방사선 조사를 배제하는 이전의 방사선 요법 없음
• 수술: 지정되지 않음

--환자 특성--

• 성능 상태: Karnofsky 70-100% 또는 Lansky 50-100%
• 조혈: 질병 특성 참조
• 간: 간부전 없음(예: 응고병증 또는 복수)
• 신장: 크레아티닌 청소율 최소 40mL/분
• 심혈관: 박출률 45% 이상
• 기타: 이식 후 1주 이내에 통제되지 않는 활동성 감염 없음 이식 후 2년 이내에 악성 고형 종양(예: 머리, 목 또는 자궁경부의 편평 세포 암종) 없음 임신 또는 수유 중이 아님 임신 검사 음성 가임 환자는 효과적인 피임법을 사용해야 함