IgG4-RD에서 조직 T 여포 헬퍼 세포의 특성화 (TIFOLH4)

IgG4 관련 질환(IgG4-RD)은 다클론성 림프형질세포 침윤을 동반한 염증성 병변, IgG4+ 형질세포 우세 및 관련 조직의 섬유화를 특징으로 하는 최근에 확인된 희귀 질환입니다. 외분비 기관이 우선적으로 관여함에도 불구하고 거의 모든 조직이 질병의 영향을 받을 수 있습니다. 코르티코스테로이드는 일반적으로 이 적응증에 효과적이지만 내약성이 낮고 이 치료를 줄이거나 중단한 후 재발 위험이 높습니다. 이러한 맥락에서 새로운 치료 표적을 식별하는 것이 이들 환자의 주요 관심사입니다. IgG4-RD의 생리병리학은 실제로 알려지지 않았습니다. 이전 연구에서 Tfh(T follicular Helper) 세포가 이러한 환자의 혈액에서 확장되는 것으로 나타났습니다. Tfh 세포는 배중심(GC)의 형성에 중요한 역할을 하며, 이소성 GC는 IgG4-RD 환자의 조직에서 발견되었습니다. Tfh 세포는 B 세포 구획의 증식 및 분화에 중요한 역할을 합니다. 이러한 맥락에서 이 집단은 IgG4-RD의 병태생리에 중요한 기여를 할 수 있으며 이 질병의 치료 표적이 될 수 있습니다.

TIFOLH4 연구는 진단 시 IgG4-RD 환자의 조직 Tfh 세포를 분석하고자 합니다. 본 연구는 탐색적 전향적 다기관 연구이다. 1개 이상의 암시 기관이 관련되어 있어 IgG4-RD 진단이 의심되는 30명의 환자가 연구에 포함될 것입니다. 이 연구에서는 진단 생검 샘플과 동시에 얻은 50mL 혈액 샘플과 생검을 얻을 것입니다. IgG4-RD 진단이 확인된 환자("IG4-RD 그룹")에서 얻은 결과를 다른 진단을 받은 환자("대조 그룹")의 결과와 비교할 것입니다. 연구의 주요 목적은 대조군과 비교하여 IgG4-RD 환자의 조직에서 Tfh 세포(CD3+CD4+PD1+ 세포)의 수의 확장을 공초점 현미경으로 보여주는 것입니다. 2차 목적은 다음을 포함한다: Tfh 서브세트(Tfh1, Tfh2 및 Tfh17)의 조직 분석; B 조절 세포, T 조절 세포 및 T 헬퍼 세포(Th1, Th2, Th17)의 조직 분석; 조직과 순환 바이오마커 사이의 상관관계; 조직단백분석; 및 이들 세포를 분류한 후 순환하는 Tfh 세포의 기능 분석 및 자가 유래 나이브 B 세포와의 공동 배양 시험. 이러한 모든 결과는 "IgG4-RD 그룹"과 "대조 그룹" 간에 비교됩니다. 이 연구는 IgG4-RD에서 이러한 Tfh 집단의 역할을 명확히 하고, 진단 조직 및 혈액 바이오마커를 식별하고, 이러한 환자의 치료 표적을 식별해야 합니다.