신장 종양이 있는 프랑스 소아 및 젊은 성인 환자에서 종양 1q 증가의 영향 (UMBRELLA)

신장모세포종(Wilms 종양, WT)을 앓고 있는 프랑스 환자는 국제소아종양학회(SIOP) 프로토콜에 따라 40년 이상 치료를 받았으며 현재 SIOP 신장종양 연구 그룹(RTSG) 내에서 국제적으로 협력하고 있는 28개국 267개 센터에서 치료를 받았습니다.

지난 수십 년 동안 10,000명 이상의 어린이가 SIOP WT 연구 및 시험에 전향적으로 등록되었습니다. 그 결과 대부분의 신장 종양에 대한 보다 표준화된 진단 절차, 개선된 위험 계층화 및 조정된 치료 권장 사항이 생겼습니다. SIOP 프로토콜에 따른 신장 종양 환자의 치료에는 수술 전 화학 요법, 수술(종양-신장 절제술 + 노드 선택 ± 전이 절제술)과 위험 및 단계 기반 수술 후 화학 요법 ± 방사선 요법이 포함됩니다. 병기 및 조직학 위험 그룹의 오분류를 방지하기 위해 현재 중앙 병리학 검토가 일상적으로 수행됩니다.

현재의 SIOP 2001 프로토콜은 2기 및 3기 환자에서 결과적으로 후유증의 위험이 적은 독소루비신 생략의 과학적 증거를 주요 성과로 끝냈습니다. 더욱이, SIOP 2001 프로토콜에서, 결과(염색체 1q 증가 또는 1p 및 16q 손실, 포배 잔류 부피)를 방해하는 것으로 보이는 몇 가지 종양 생물학적 측면이 평가되었습니다. 후향적 분석에서 염색체 1q 증가는 신모세포종 환자의 25-35%에 존재하는 것으로 간주되며 무사고 생존(EFS)에 부정적인 영향을 미칩니다. 이러한 생물학적 측면은 진단, 치료 및 후속 지침과 여러 연구 프로젝트를 통합하는 새로운 SIOP RTSG 2016 UMBRELLA 프로토콜의 주요 목표로 전향적으로 연구될 것입니다.

SIOP(International Society of Pediatric Oncology) 신장 종양 연구 그룹(RTSG)의 주요 임무는 신장 종양 진단을 받은 모든 어린이의 생존율을 높이고 급성 치료 독성 및 후기 영향을 줄이는 것입니다. 이러한 맥락에서 SIOP RTSG는 이러한 모든 환자에게 종양 유형과 관계없이 동일한 표준화된 고품질 진단 및 치료를 제공하는 것을 목표로 하고 있습니다. 새로운 SIOP RTSG 2016 통합 진단 및 연구 UMBRELLA 프로토콜은 전향적 바이오마커 분석을 포함하여 신장 종양이 있는 모든 어린이를 SIOP-RTSG 센터에 포함하기 위한 항목 역할을 합니다. 그 후, Wilms 종양(WT) 및 기타 신장 종양이 있는 모든 환자에 대한 치료 전략을 제공하는 SIOP RTSG 2016 UMBRELLA 치료 지침에 따라 치료가 권장됩니다. 중앙 방사선 검토(CRR)는 진단 및 치료를 최적화하기 위해 진단 UMBRELLA 프로토콜 내에서 새로운 도구로 제안되었습니다.

폐 결절이 항상 악성 기원이 아닐 수 있기 때문에 WT에서 전이성 질환의 정의는 여전히 어렵습니다. WT를 가진 어린이에게서 보이는 폐 병변의 감별 진단은 광범위합니다. 악성 종양 외에도 무기폐, 섬유증, 폐렴, 흉막하 림프절 및 기타 감염성 또는 염증성 병변이 포함됩니다. 또한 WT의 "CT 전용" 결절 문제와 적절한 치료가 해결되어야 합니다. 이전 프로토콜에서 치료 전략은 기존 폐 X-레이에 의한 폐 전이(모든 전이의 92%) 진단에 기반을 두었습니다. CT 단독 결절(=종래의 X-레이에서는 보이지 않는 결절) 환자는 국소 WT가 있는 것으로 간주하여 치료해야 했습니다. 그러나 SIOP 시리즈(Smets et al)의 후향적 분석에서 CT만 있는 결절 환자는 3년 무사고 생존율에서 12%의 차이를 보이는 진정한 국소 질환 환자에 비해 예후가 좋지 않은 것으로 나타났습니다.

수술 전 화학 요법에 반응할 수 있는 전암성 신장(다초점) 기형인 신모세포종증/신성 휴식과 진정한 WT를 구별하기 어려울 수 있기 때문에 양측 신장 종양(5기)의 진단은 종종 복잡합니다. 충분한 신장 조직을 보존하기 위한 최적의 치료법을 제안하기 위해서는 최적의 다학제적 순차 진단 절차가 필요합니다.