Epoprostenol voor injectie bij pulmonale arteriële hypertensie (EPITOME-1)

Inclusiecriteria:

1. Mannelijke of vrouwelijke proefpersonen in de leeftijd van 18-65 jaar

2. Patiënten met de volgende typen pulmonale arteriële hypertensie (PAH) die behoren tot WHO Groep I:

   • Idiopathisch (IPAH)
   • Erfelijk (HPAH)

   • Geassocieerd (APAH) met

     • Bindweefselziekten
     • Medicijnen en gifstoffen
3. Patiënten met PAH in gemodificeerde NYHA functionele klasse III of IV op het moment van inschrijving die injecteerbaar epoprostenol nodig hadden.

4. Patiënten moeten injecteerbare prostanoïde behandelingsnaïef zijn en ofwel

   • nieuw gediagnosticeerd en nog niet behandeld met specifieke PAH-therapieën of

   • momenteel behandeld met bestaande PAH-achtergrondtherapie met een of meer van de volgende medicijnen gedurende 90 dagen voorafgaand aan inschrijving en met een stabiele dosis gedurende 30 dagen voorafgaand aan inschrijving:

     • Bosentan
     • Ambrisentan
     • Sildenafil
     • Tadalafil
5. Vrouwen die zwanger kunnen worden, moeten een betrouwbare anticonceptiemethode gebruiken.

Uitsluitingscriteria:

1. Patiënten met respiratoire en/of cardiovasculaire problemen die spoedeisende hulp nodig hebben, waaronder i.v. toediening van epoprostenol of een vasopressieve i.v. drugs
2. Bekende pulmonale veno-occlusieve ziekte (PVOD)
3. Huidig ​​gebruik van i.v. inotrope middelen
4. Tachycardie met hartslag > 120 slagen/min
5. Pulmonale arteriële hypertensie gerelateerd aan een andere aandoening dan die vermeld in de opnamecriteria
6. Bekende overgevoeligheid voor de formuleringen van ACT-385781A of een van zijn hulpstoffen, en Flolan of een van zijn hulpstoffen
7. Gebruik van geïnhaleerde iloprost of treprostinil in de week voorafgaand aan de screening
8. Cerebrovasculaire voorvallen (bijv. voorbijgaande ischemische aanval of beroerte) binnen 6 maanden na screening
9. Geschiedenis van een hartinfarct

10. Geschiedenis van linkszijdige hartaandoeningen, waaronder een van de volgende:

    • hemodynamisch significante aorta- of mitralisklepziekte
    • restrictieve of congestieve cardiomyopathie
    • linkerventrikelejectiefractie < 40% door multigated radionucleotide angiogram (MUGA), angiografie of echocardiografie
    • onstabiele angina pectoris
    • levensbedreigende hartritmestoornissen
11. Chronische bloedingsstoornis
12. Infectie(s) in de afgelopen maand die volgens de onderzoeker een contra-indicatie zouden zijn voor het gebruik van epoprostenol
13. Zwangerschap of borstvoeding
14. Deelname aan een ander klinisch onderzoek, behalve observationeel (niet-interventioneel), of ontvangst van een onderzoeksproduct binnen 30 dagen voorafgaand aan randomisatie
15. Elke bekende factor of ziekte die de therapietrouw, het studiegedrag of de interpretatie van de resultaten kan verstoren, zoals drugs- of alcoholafhankelijkheid of psychiatrische aandoeningen
16. Bekende bijkomende levensbedreigende ziekte anders dan PAH met een levensverwachting < 12 maanden