Epoprostenol para inyección en la hipertensión arterial pulmonar (EPITOME-1)

Criterios de inclusión:

1. Sujetos masculinos o femeninos de 18 a 65 años

2. Pacientes con los siguientes tipos de hipertensión arterial pulmonar (HAP) pertenecientes al Grupo I de la OMS:

   • Idiopática (HAPI)
   • Hereditario (HPAH)

   • Asociado (APAH) con

     • Enfermedades del tejido conectivo
     • Drogas y toxinas
3. Pacientes con HAP en clase funcional III o IV de la NYHA modificada en el momento de la inscripción que necesiten epoprostenol inyectable.

4. Los pacientes deben ser pacientes sin tratamiento previo con prostanoides inyectables y

   • recientemente diagnosticado y aún no tratado con terapias específicas de PAH o

   • actualmente tratado con una terapia PAH de fondo existente con uno o más de los siguientes medicamentos durante 90 días antes de la inscripción y en una dosis estable durante 30 días antes de la inscripción:

     • bosentán
     • Ambrisentan
     • Sildenafilo
     • tadalafilo
5. Las mujeres en edad fértil deben utilizar un método anticonceptivo fiable.

Criterio de exclusión:

1. Pacientes con problemas respiratorios y/o cardiovasculares que necesitan atención de emergencia, incluida la administración i.v. administración de epoprostenol o cualquier vasopresor i.v. drogas
2. Enfermedad venooclusiva pulmonar conocida (EVOP)
3. Uso actual de i.v. agentes inotrópicos
4. Taquicardia con frecuencia cardiaca > 120 latidos/min
5. Hipertensión arterial pulmonar relacionada con cualquier condición distinta a las especificadas en los criterios de inclusión
6. Hipersensibilidad conocida a las formulaciones de ACT-385781A o cualquiera de sus excipientes, y Flolan o cualquiera de sus excipientes
7. Uso de iloprost o treprostinil inhalados durante la semana previa a la selección
8. Eventos cerebrovasculares (por ejemplo, ataque isquémico transitorio o accidente cerebrovascular) dentro de los 6 meses posteriores a la selección
9. Historia de infarto de miocardio

10. Antecedentes de cardiopatía del lado izquierdo, incluidos cualquiera de los siguientes:

    • enfermedad de la válvula aórtica o mitral hemodinámicamente significativa
    • miocardiopatía restrictiva o congestiva
    • Fracción de eyección del ventrículo izquierdo < 40 % mediante angiografía con radionucleótidos múltiples (MUGA), angiografía o ecocardiografía
    • angina de pecho inestable
    • arritmias cardíacas potencialmente mortales
11. Trastorno hemorrágico crónico
12. Infecciones en el último mes que, en opinión del investigador, contraindicarían el uso de epoprostenol
13. Embarazo o lactancia
14. Participación en otro ensayo clínico, excepto observacional (no intervencionista), o recepción de un producto en investigación dentro de los 30 días anteriores a la aleatorización
15. Cualquier factor o enfermedad conocida que pueda interferir con el cumplimiento del tratamiento, la realización del estudio o la interpretación de los resultados, como dependencia de drogas o alcohol o enfermedad psiquiátrica.
16. Enfermedad potencialmente mortal concomitante conocida distinta de la HAP con una esperanza de vida < 12 meses