Pediatrisk pulmonal hypertensjonsnettverk (PPHNet) Informatikkregister (PPHNet)

Pulmonal hypertensjon (PH) er et syndrom karakterisert ved vasokonstriksjon og unormal vekst og funksjon av endotelceller og glatte muskelceller og andre komponenter i lungekarene, noe som fører til forhøyet trykk i lungearterien. PH kan være idiopatisk (primær) uten noen kjent årsak. Noen tilfeller av PH er familiære. PH kan også være sekundært til en spesifikk sykdomsprosess som portalhypertensjon, medfødt hjertesykdom, kronisk lungesykdom, tromboembolisk sykdom, bindevevssykdom, humant immunsviktvirus (HIV) og bruk av anoreksigen. Ubehandlet er PH ofte progressiv og dødelig. Det finnes ingen kur mot PH. Terapi fokuserer på behandling av sekundære årsaker hvis tilstede, og reduksjon av pulmonalarterietrykket gjennom medisinsk terapi. Det har vært mange nye utviklinger i løpet av de siste årene i behandlingen av pasienter med PH. Selv om det ikke finnes noen kur for PH er tidlig oppdagelse og behandling viktig for pasientens overlevelse. Begrensede data er tilgjengelige som beskriver etiologier, klinisk forløp og prognose for pediatrisk pulmonal hypertensjon.

Mål

Mål 1: Klinisk forskning

1. Å gi en mekanisme for å lagre informasjon om nyfødte, spedbarn og barn med PH;
2. For å bestemme forekomsten og naturhistorien til de ulike etiologiene til pediatrisk PH;
3. Å definere etterforskerens gjeldende diagnostiske og terapeutiske tilnærminger til de forskjellige tilstandene forbundet med pediatrisk PH;
4. For å bestemme responsen til barn med PH på kroniske terapier.

Mål 2: Forskningsinfrastruktur Å skape en robust skalerbar dataarkitektur, for å kombinere tradisjonelle registerdata, elektronisk helsejournal (EPJ) og PRO-data (pasientrapportert utfall) i én enkelt ressurs.

Mål 3: Informatikk Ta tak i tre klasser av ubesvarte spørsmål som er avgjørende for karakterisering og håndtering av PH, og sammenligne informasjonsverdien av register vs. EPJ vs. sammenslåtte data på tvers av register/EPJ/PRO-er, i domenene for spektrum av PH-komorbiditeter, PH-indikatorer og endepunkter for morbiditet og dødelighet, og respons på terapier i PH.