Registre informatique du réseau d'hypertension pulmonaire pédiatrique (PPHNet) (PPHNet)

L'hypertension pulmonaire (PH) est un syndrome caractérisé par une vasoconstriction et une croissance et une fonction anormales des cellules musculaires endothéliales et lisses et d'autres composants dans les vaisseaux pulmonaires, ce qui entraîne une élévation de la pression artérielle pulmonaire. L'HTP peut être idiopathique (primaire) sans cause connue. Certains cas d'HTP sont familiaux. L'HTP peut également être secondaire à un processus pathologique spécifique tel que l'hypertension portale, une cardiopathie congénitale, une maladie pulmonaire chronique, une maladie thromboembolique, une maladie du tissu conjonctif, le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) et l'utilisation d'anorexigènes. Non traitée, l'HTP est souvent progressive et mortelle. Il n'y a pas de remède contre l'HTP. La thérapie se concentre sur le traitement des causes secondaires si elles sont présentes et sur la réduction de la pression artérielle pulmonaire par le biais d'un traitement médical. Il y a eu de nombreux nouveaux développements au cours des dernières années dans la prise en charge des patients atteints d'HTP. Bien qu'il n'existe aucun remède contre l'HTP, la détection et le traitement précoces sont importants pour la survie des patients. Des données limitées sont disponibles qui décrivent les étiologies, l'évolution clinique et le pronostic de l'hypertension pulmonaire pédiatrique.

Objectifs

Objectif 1 : Recherche clinique

1. Fournir un mécanisme pour stocker des informations sur les nouveau-nés, les nourrissons et les enfants atteints d'HTP ;
2. Déterminer l'incidence et l'histoire naturelle des différentes étiologies de l'HTP pédiatrique ;
3. Définir les approches diagnostiques et thérapeutiques actuelles de l'investigateur pour les diverses conditions associées à l'HTP pédiatrique ;
4. Déterminer la réponse des enfants atteints d'HTP aux thérapies chroniques.

Objectif 2 : Infrastructure de recherche Créer une architecture de données robuste et évolutive, pour combiner les données de registre traditionnelles, les dossiers de santé électroniques (DSE) et les données PRO (Patient Reported Outcome) dans une seule ressource.

Objectif 3 : Informatique Répondre à trois catégories de questions sans réponse cruciales pour la caractérisation et la gestion de l'HTP, en comparant la valeur d'information du registre par rapport au DSE par rapport aux données fusionnées dans le registre/DSE/PRO, dans les domaines du spectre des comorbidités de l'HTP, des indicateurs d'HTP et les paramètres de morbidité et de mortalité, et la réponse aux traitements en PH.