Chemioterapia skojarzona, po której następuje operacja w leczeniu niemowląt z nowo zdiagnozowanym nerwiakiem niedojrzałym

CELE:

• Potwierdź, że postępowanie u niemowląt z nowo rozpoznanym nerwiakiem niedojrzałym w stadium IV bez amplifikacji MYCN, leczonych etopozydem i karboplatyną oraz cyklofosfamidem, doksorubicyną i winkrystyną, a następnie operacją, nie wymaga intensywnej konsolidacji chemioterapii w dużych dawkach.
• Ustal, czy delecja chromosomu 1p lub diploidia/tetraploidalność są czynnikami prognostycznymi u tych pacjentów.
• Ustal, czy istnieją inne kryteria prognostyczne, które można zastosować w przyszłej stratyfikacji terapeutycznej tych pacjentów.

ZARYS: Jest to badanie wieloośrodkowe.

Pacjenci otrzymują chemioterapię VP-CARBO obejmującą etopozyd IV przez 2 godziny i karboplatynę IV przez 1 godzinę w dniach 1-3. Leczenie powtarza się co 21 dni przez 2 kursy.

Pacjenci bez progresji choroby otrzymują 2 dodatkowe cykle chemioterapii VP-CARBO. Pacjenci z całkowitą odpowiedzią na przerzuty (CR) poddawani są chirurgicznej resekcji choroby pierwotnej.

Pacjenci z progresją choroby po 2 lub 4 cyklach chemioterapii VP-CARBO otrzymują chemioterapię CADO składającą się z cyklofosfamidu IV przez 1 godzinę w dniach 1-5, doksorubicyny IV przez 6 godzin w dniach 4 i 5 oraz winkrystyny ​​IV w dniach 1 i 5. Leczenie powtarza się co 21 dni przez 2 kursy.

Po 2 cyklach chemioterapii CADO chorzy na CR z przerzutami poddawani są chirurgicznej resekcji choroby pierwotnej. Pacjenci z chorobą resztkową otrzymują 2 dodatkowe kursy chemioterapii CADO. Pacjenci z chorobą resztkową po 4 cyklach chemioterapii CADO są usuwani z badania. Pacjenci z CR z przerzutami po dodatkowej chemioterapii CADO poddawani są resekcji pierwotnej choroby.

Pacjenci są obserwowani przez 6 miesięcy, a następnie co roku przez 5 lat.

PRZEWIDYWANA LICZBA: Łącznie 60 pacjentów zostanie zgromadzonych w tym badaniu w ciągu 4 lat.