Um estudo de Glivec em pacientes com mielofibrose idiopática ou leucemia mielomonocítica crônica (CMML)

Critério de inclusão:

• Os pacientes devem ter um diagnóstico clínico de mielofibrose com metaplasia mieloide ou leucemia mielomonocítica crônica (LMMC). Os pacientes podem ser inseridos com base em um cariótipo citogenético anterior mostrando a ausência do cromossomo Filadélfia.
• Os pacientes podem ser inseridos antes da conclusão dos estudos de reação em cadeia da polimerase com transcrição reversa (RT-PCR) ou hibridização fluorescente in situ (FISH), mas um paciente que posteriormente for considerado BCR-ABL ou FISH positivo será removido do tratamento de protocolo . A FISH só será realizada em pacientes com cariótipo normal. Uma amostra de PCR será enviada para todos os pacientes.
• Os pacientes com mielodisplasia devem ter subtipo franco-americano-britânico (FAB) de leucemia mielomonocítica crônica (CMML) definida como monocitose no sangue periférico e menos de 30% de blastos no sangue periférico ou na medula óssea.
• Os pacientes com mielofibrose com metaplasia mielóide podem ter um dos seguintes: metaplasia mielóide agnogênica (mielofibrose idiopática), metaplasia mielóide pós-policitêmica (mielofibrose pós-policitêmica) ou metaplasia mielóide pós-trombocítica.
• Expectativa de vida estimada de 6 meses ou mais.
• Bilirrubina sérica igual ou inferior a duas vezes o limite superior do normal.
• SGOT e SGPT séricos iguais ou inferiores a duas vezes o limite superior do normal.
• Creatinina sérica igual ou inferior a duas vezes o limite superior do normal.
• Idade de pelo menos 18 anos.
• Mais de 4 semanas de qualquer quimioterapia (exceto hidroxiureia), radioterapia, imunoterapia ou terapia glicocorticóide sistêmica (terapia hormonal não glicocorticóide é permitida). A terapia com glicocorticóides sistêmicos para doenças não malignas é permitida.
• A última dose de hidroxiureia deve ser 24 horas antes do início de Glivec.
• Mais de 2 meses após transplante de medula óssea ou células-tronco do sangue periférico ou tratamento com infusão de linfócitos do doador (DLI).

Critério de exclusão:

• Infecção ativa descontrolada.
• Gravidez ou lactantes.
• Pacientes com mielofibrose com metaplasia mielóide ou leucemia mielomonocítica crônica que se transformaram em leucemia mielóide aguda.
• Tratamento prévio ou diagnóstico de leucemia mielóide aguda.
• Pacientes com citogenética positiva para Filadélfia por amostragem de sangue periférico ou medula óssea.
• Estado de desempenho do Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) > 3.
• Exposição prévia a Glivec.
• Doença ativa do sistema nervoso central (SNC).
• Evidência de infecção pelo vírus da imunodeficiência humana.
• Doença psiquiátrica ou mental ativa tornando improvável o consentimento informado ou acompanhamento clínico cuidadoso.