Alemtuzumabe para Vasculite Refratária Associada ao ANCA (ALEVIATE)

Critério de inclusão:

1. Um diagnóstico de VAA, de acordo com uma definição padronizada
2. Vasculite ativa com pelo menos um item grave ou três não graves de atividade BVAS/WG (equivalente a BVAS/WG>3)
3. Terapia prévia com ciclofosfamida ou metotrexato, em combinação com prednisolona por pelo menos 3 meses.

Critério de exclusão:

1. Idade inferior a 18 anos ou superior a 60 anos
2. Creatinina > 150μmol/l (1,7mg/dl)
3. Contagem total de leucócitos < 4x109/l ou contagem de linfócitos < 0,5x109/l, ou IgG < 5g/L, ou contagem de neutrófilos < 1,5x109/l.
4. Hemorragia pulmonar grave com hipóxia (<85% em ar ambiente)
5. Vasculite grave gastrointestinal, do sistema nervoso central ou cardíaca

6. Terapia prévia com:

   1. Alentuzumabe a qualquer momento
   2. IVIg, infliximab, etanercept, adalimumab, abatacept, globulina anti-timócito ou plasmaférese nos últimos três meses
   3. Rituximabe nos últimos 6 meses
7. Requisito de unidade de terapia intensiva
8. Infecção ativa por HIV, hepatite B ou hepatite C ou outra infecção que requeira antibióticos parenterais ou orais de longo prazo
9. História de ITP ou contagem de plaquetas na triagem abaixo de 50.000 x 106/l
10. Gravidez ou contracepção inadequada em mulheres na pré-menopausa
11. Amamentação
12. Qualquer condição julgada pelo investigador que faria com que o estudo fosse prejudicial ao paciente.
13. Qualquer outra doença autoimune multissistêmica, incluindo angeíte de Churg Strauss, lúpus eritematoso sistêmico, doença anti-GBM e crioglobulinemia
14. Qualquer história anterior ou atual de malignidade (exceto carcinoma basocelular ressecado)