Alemtuzumab per la vasculite refrattaria associata ad ANCA (ALEVIATE)

Criterio di inclusione:

1. Una diagnosi di AAV, secondo una definizione standardizzata
2. Vasculite attiva con almeno un elemento grave o tre elementi non gravi di attività BVAS/WG (equivalente a BVAS/WG>3)
3. Precedente terapia con ciclofosfamide o metotrexato, in combinazione con prednisolone per almeno 3 mesi.

Criteri di esclusione:

1. Età inferiore a 18 anni o superiore a 60 anni
2. Creatinina > 150μmol/l (1.7mg/dl)
3. Conta bianca totale < 4x109/l o conta dei linfociti < 0,5x109/l, o IgG < 5g/l, o conta dei neutrofili < 1,5x109/l.
4. Grave emorragia polmonare con ipossia (<85% in aria ambiente)
5. Grave vasculite gastrointestinale, del sistema nervoso centrale o cardiaca

6. Precedente terapia con:

   1. Alemtuzumab in qualsiasi momento
   2. IVIg, infliximab, etanercept, adalimumab, abatacept, globulina anti-timocita o plasmaferesi negli ultimi tre mesi
   3. Rituximab negli ultimi 6 mesi
7. Requisito unità di terapia intensiva
8. Infezione attiva da HIV, epatite B o epatite C o altra infezione che richiede antibiotici orali parenterali o a lungo termine
9. Storia di ITP o conta piastrinica allo screening inferiore a 50.000 x 106/l
10. Gravidanza o contraccezione inadeguata nelle donne in pre-menopausa
11. Allattamento al seno
12. Qualsiasi condizione giudicata dallo sperimentatore che renderebbe lo studio dannoso per il paziente.
13. Qualsiasi altra malattia autoimmune multisistemica tra cui angioite di Churg Strauss, lupus eritematoso sistemico, malattia anti-GBM e crioglobulinemia
14. Qualsiasi storia precedente o attuale di malignità (diversa dal carcinoma basocellulare resecato)