Estudo Aberto de Imunoglobulina Subcutânea (SCIg) na Miastenia Gravis

Critério de inclusão:

• Pacientes com 18 anos ou mais
• Os pacientes devem ter documentação anterior ou atual de MGFA MG graus 2, 3 ou 4 MG generalizada, de acordo com o sistema de classificação MGFA.48 Esses graus correspondem a leve (2), moderado (3) e grave (4)
• AChR ou MuSK Ab elevados. Esses testes terão sido realizados em algum momento antes da entrada no estudo. Pacientes com MG duplamente soronegativos com documentação prévia de um decréscimo anormal (>10%) na estimulação nervosa repetitiva lenta ou EMG de fibra única anormal também poderão participar
• Os sinais e sintomas do paciente não devem ser melhor explicados por outro processo patológico.
• Dose de manutenção de IVIg de 0,2 a 2 gm/kg/4 semanas ou dose equivalente administrada Q 2-4 semanas ± 3 dias
• IVIg estável por pelo menos 3 ciclos (definição de estabilidade: nenhuma alteração na dosagem ou frequência prescrita pelo médico assistente)
• O paciente deve receber no máximo 200g/4 semanas de IVIg.
• Os pacientes devem estar dispostos a concluir o estudo e retornar para consultas de acompanhamento.
• Os pacientes devem estar dispostos a dar consentimento informado por escrito antes de participar deste estudo. Uma cópia do consentimento assinado deve ser mantida no prontuário do paciente.
• Os pacientes podem usar os seguintes medicamentos desde que não haja alteração de dose por 60 dias: azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida, micofenolato de mofetil, tacrolimus, metotrexato ou outros medicamentos imunossupressores.
• Os pacientes podem usar prednisona desde que não haja mudança de dose por 30 dias.

Critério de exclusão:

• MGFA grau V dentro de 6 meses após a triagem.
• Uma história de distúrbio crônico degenerativo, psiquiátrico ou neurológico, exceto MG, que pode produzir fraqueza ou fadiga.
• Outras doenças crônicas ou debilitantes importantes dentro de seis meses antes da entrada no estudo.
• Pacientes do sexo feminino que estão na pré-menopausa e estão: (a) grávidas com base em um teste de gravidez sérico, (b) amamentando ou (c) não usando um método eficaz de dupla barreira (1 hormonal mais 1 método de barreira ou 2 métodos simultâneos métodos de barreira) controle de natalidade (pílulas anticoncepcionais, preservativo masculino, preservativo feminino, dispositivo intrauterino, Norplant, laqueadura tubária ou outros procedimentos de esterilização).
• Níveis alterados de consciência, demência ou estado mental anormal.
• Timectomia nos últimos três meses.
• Evidência de insuficiência renal (Cr>1,5 x elevada) ou doença hepática (transaminases > 2,5 x elevação) na triagem.
• Doença de pele que interferiria na avaliação da reação no local da injeção
• História de reações graves a IVIg ou SCIg.
• Participação em um estudo de pesquisa nos últimos 3 meses
• Tratamento com rituximabe ou outros biológicos dentro de 12 meses após a entrada no estudo
• Incapacidade de fornecer consentimento informado.
• História de episódios trombóticos no último ano antes da inscrição
• Reações alérgicas conhecidas ou outras reações graves a produtos sanguíneos, incluindo intolerância à imunoglobulina humana normal anterior para administração intravenosa (IVIG) e/ou imunoglobulina subcutânea (SCIG), como história de hemólise clinicamente relevante após infusão de IVIG, meningite asséptica, dor de cabeça grave recorrente, hipersensibilidade , reação cutânea local grave generalizada ou grave.
• História de deficiência de IgA ou evidência de deficiência de IgA na triagem.