Amiloidose Cardíaca por Transtirretina na ICFEP

Critério de inclusão

1. Residente do sudeste de Minnesota (Olmsted, Dodge, Fillmore, Mower, Freeborn, Wabasha ou Steele County)
2. Diagnóstico atual de IC por pesquisa de NLP
3. Idade > 60 anos

4. Ecocardiograma obtido clinicamente dentro de 12 meses da visita inicial mostrando:

   1. FE ≥ 40% e
   2. Aumento da espessura da parede do ventrículo esquerdo (VE), conforme definido por uma espessura diastólica final do septo ventricular esquerdo ou da parede posterior (LVWTd) ≥ 20% acima do limite superior do normal medido por imagem 2D ou modo M no comprimento paraesternal (2D) ou visualização do eixo curto (modo M) (≥12 mm).

5. Evidência objetiva de IC definida como um ou mais dos seguintes presentes dentro de 24 meses da visita inicial:

   1. Atende aos Critérios de Framingham na consulta inicial (internação ou ambulatório)
   2. Hospitalização anterior por IC
   3. Documentação hemodinâmica invasiva de pressão capilar pulmonar elevada (PCWP) ou pressão diastólica final do ventrículo esquerdo (LVEDP) (> 18 mmHg em repouso ou > 25 mmHg com exercício)
   4. Aumento do átrio esquerdo + diurético de alça para IC (obtido clinicamente) Peptídeo natriurético N-terminal pro tipo b (NT-proBNP) > 300 (ritmo sinusal) ou > 900 (fibrilação atrial) pg/mL

Critério de exclusão

1. Documentação de EF anterior < 40%
2. Qualquer cirurgia cardíaca ou trauma torácico grave dentro de 4 semanas da visita inicial

3. Presença ou história de doença valvular esquerda hemodinamicamente significativa definida como:

   1. Maior que estenose mitral leve
   2. Doença intrínseca da válvula mitral (prolapso, instabilidade) com regurgitação maior que moderada
4. Infarto do miocárdio dentro de 4 semanas após a visita inicial definido por angina típica, alterações no eletrocardiograma e alteração significativa nas troponinas seriadas. Observe que a elevação crônica da troponina é extremamente comum na amiloidose cardíaca. Pacientes hospitalizados com elevação de troponina, mas sem alteração significativa (delta) em testes seriados NÃO serão excluídos.
5. Exposição anterior ou atual a Plaquenil (Hidroxicloroquina)