Оценка фиброза печени и селезенки у пациентов с болезнью Гоше с помощью Fibroscan

Исследуемая когорта будет исследовать фиброз печени и селезенки у пациентов с болезнью Гоше, разделенных на две группы: наивные пациенты с БГ и пациенты с БГ, получавшие ФЗТ. Поскольку биопсия печени у этих пациентов не рекомендуется, поскольку риск кровотечения с использованием Фиброскана является безопасным с диагностической точностью в отношении фиброза печени (и селезенки). Оценка фиброза селезенки является инновационным подходом при заболеваниях печени и болезни Гоше.

Оценка фиброза с помощью этого нового и безопасного метода позволяет избежать осложнений антиинвазивной процедуры у пациентов с БГ. Добавление биомаркеров фиброза поможет оценить пациентов. Обнаружение жесткости печени и селезенки будет оцениваться у нативных пациентов и пациентов, получавших ФЗТ, с целью оценки влияния ФЗТ на фиброз.

Цели: 1) Оценить измерение жесткости печени и селезенки с помощью фиброскана и оценить фиброз печени и селезенки у пациентов с БГ.

2) Сравнить данные эластографии у двух групп пациентов с БГ: пациентов, получавших ЗТ и ранее не получавших БГ, и двух контрольных групп пациентов: здоровых и пациентов с неалкогольным стеатогепатитом (НАСГ).

3) Сопоставить данные эластографии с клинико-лабораторными данными в четырех группах пациентов, ориентируясь на проявления болезни Гоше и степень тяжести БГ. Сравнить результаты эластографии у пациентов, ранее не получавших БГ, и у пациентов, получавших ФЗТ.