Riktad pediatrisk höggradig gliomterapi

Inklusionskriterier:

1. Ålder: Patienterna måste vara ≥12 månader och ≤30 år gamla vid tidpunkten för registreringen av detta screeningprotokoll.
2. Diagnos: Patienter med nydiagnostiserad HGG, inklusive DIPG är berättigade. Diagnosen HGG måste ha bekräftats av lokal patologisk granskning. för diagnos av DIPG måste patienter ha en tumör med pontin epicentrum och diffus involvering av minst 2/3 av pons, med histopatologi förenlig med diffust WHO grad 2-4 gliom (t.ex. diffust astrocytom, anaplastiskt astrocytom, glioblastom, H3K27 -förändrat diffust mittlinjegliom). För alla andra tumörer måste histologisk grad vara WHO grad 3-4.

3. Sjukdomsstatus: Det finns inga krav på sjukdomsstatus för registrering.

   • Mätbar sjukdom krävs inte. Patienter utan mätbar sjukdom är berättigade.
   • Patienter med metastaserad/spridd eller multifokal sjukdom eller gliomatosis cerebri är berättigade.
   • Patienter med en primär ryggradstumör är berättigade.
   • Patienter med sekundär, strålningsrelaterad HGG är berättigade.

4. Tidigare terapi för HGG: Kirurgi, strålning och/eller dexametason är tillåtna. Temozolomid samtidigt med strålning är tillåtet, men rekommenderas inte. Ingen annan tidigare anticancerterapi för HGG kommer att tillåtas.

   Tidpunkt från operation till start av RT: För patienter som har påbörjat RT måste strålningen ha påbörjats inom 31 dagar efter definitiv operation eller biopsi (om patienten genomgått två operationer måste strålningen ha påbörjats inom 31 dagar från den andra operationen).

5. Tumörprovstillgänglighet ELLER resultat från tidigare molekylär profilering/riktad sekvensering

   • Om en patient screenar genom ALTERNATIV #1 måste tumörprov utöver normal komparatorvävnad (perifert blod eller saliv) lämnas in för omfattande molekylär screening vid tidpunkten för screeningregistreringen.
   • Om en patient går igenom ALTERNATIV #2 eller #3 måste resultat från tidigare utförd molekylär profilering skickas in efter registreringen. Det rekommenderas starkt att resultaten laddas upp inom 7 dagar efter registreringen (om resultaten är tillgängliga vid tidpunkten för registreringen) eller inom 7 dagar efter att resultaten blir tillgängliga (om de väntar vid tidpunkten för registreringen) för att ge tillräcklig tid för central granskning.
6. Informerat samtycke: Alla patienter och/eller deras föräldrar eller juridiskt auktoriserade representanter måste underteckna ett skriftligt informerat samtycke. Samtycke, när så är lämpligt, kommer att erhållas enligt institutionella riktlinjer.

7. Tidslinje för registrering: Patienter är berättigade att registrera sig på TarGeT-SCR när som helst mellan diagnos och följande specifika tidpunkter efter avslutad RT

   • Patienter som screenar genom ALTERNATIV #1 är berättigade att registrera sig när som helst mellan diagnos och 10 dagar efter RT.
   • Patienter som screenar genom ALTERNATIV #2 eller #3 är berättigade att registreras när som helst mellan diagnos och 21 dagar efter RT.

Det är dock viktigt att notera följande:

• För behandlingsprotokoll som inkluderar riktad terapi administrerad samtidigt med RT, måste patienterna påbörja behandlingen inom 10 kalenderdagar efter påbörjad RT.

• För behandlingsprotokoll som endast inkluderar underhåll/adjuvant terapi (ingen systemisk terapi ges samtidigt med strålning), måste patienterna påbörja behandlingen senast 35 dagar efter RT

  #SKÄRMNINGSALTERNATIV

• ALTERNATIV1: Molekylär screening genom CONNECT TarGeT Clinical Testing Laboratories
• ALTERNATIV 2: Molekylär screening genom ett nationellt omfattande tumörprofileringsprogram
• ALTERNATIV3: Kliniskt validerad riktad sekvensering eller fokuserad profilering

Exklusions kriterier:

-Tumörer som inte uppfyller HGG- och DIPG-diagnoserna ovan