原発性免疫不全（PID）の被験者を治療するためのKedrion IVIG 10％の有効性と安全性の研究

包含基準:

• -原発性免疫不全疾患の臨床診断の確認
• 2歳から70歳までの男女
• -この研究の少なくとも3か月前に、21または28日の間隔で300〜900 mg / kgの認可されたIVIG療法を受けました
• 5 g/L 以上の 2 文書化された IgG トラフレベルが、研究登録前の 12 か月以内 (1 回は 6 か月以内でなければならない) の 2 回の注入サイクル (21 日または 28 日) で得られる
• -研究中に適切な避妊を使用することに同意する、出産の可能性のある妊娠していない女性
• -被験者はプロトコルを喜んで遵守します
• 個人の健康情報にアクセスする権限。
• 必要に応じて、インフォームド コンセント フォームと子供の同意フォームに署名した。
• -現在、別の実験的IVIGを使用した臨床試験に参加している場合、Kedrion IVIG 10％を受ける前に少なくとも3回の注入サイクルで安定したIVIG療法を受け、すべての包含および除外基準が満たされている場合、登録することができます
• -現在SCIGの試験に参加している場合、この研究に登録する前に3回の注入サイクル（21または28日）でIVIGに切り替えた場合に登録できます

除外基準:

• 二次免疫不全があります。
• -新たに診断され、免疫グロブリンで治療されていないか、異常ガンマグロブリン血症または孤立したIgGサブクラス欠乏症と診断されています。
• -IVIGまたは他の注射可能な形のIgGに対する反復反応または過敏症の病歴があります。
• -被験者の生涯で少なくとも1つのイベントによって定義される血栓イベントの履歴があります。
• IgA欠損症で、IgAに対する抗体を持っていることが知られています。
• -登録前の12か月以内に、ヒトアルブミンまたはヒト免疫グロブリン以外の血液製剤を受け取った。
• 重大なタンパク喪失腸症、ネフローゼ症候群またはリンパ管拡張症があります。
• -文化または画像診断によって文書化された急性感染症および/またはスクリーニング前の7日以内に38.5°C（101.3°F）を超える体温
• -既知の病歴があるか、NATによるヒト免疫不全ウイルス（HIV）1型、B型肝炎ウイルス（HBsAgおよびNAT）、C型肝炎ウイルス（NATによる）、またはA型肝炎ウイルス（NATによる）の登録時に陽性です。
• -アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）またはアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）のレベルが、研究用に指定された検査室の正常上限の2.5倍を超えています。
• 静脈アクセス装置が埋め込まれている
• -重度の貧血または持続性の重度の好中球減少症（mm3あたり≤1000好中球）またはマイクロリットルあたり500細胞未満のリンパ球減少症があります。
• タンパク尿を伴う腎不全（クレアチニン濃度が正常上限の2.0倍以上）、うっ血性心不全（ニューヨーク心臓協会III / IV）、心筋症、血栓塞栓性イベント（例： 心房細動）、不安定または進行した虚血性心疾患、過粘稠度、または治験責任医師が治験薬の評価または試験の満足のいく実施を妨げる可能性があると考えるその他の状態。
• -子宮頸部または基底細胞の適切に治療された上皮内がんまたは皮膚の扁平上皮がん以外の悪性疾患の病歴がある 登録前の24か月以内。
• -てんかんの病歴または片頭痛の複数のエピソード（登録から6か月以内に少なくとも1つのエピソードとして定義）が完全に制御されていない 薬。
• -ステロイド（プレドニゾンまたは同等物の経口または非経口の1日あたり0.15 mg / kg /日以上）または他の免疫抑制薬または化学療法を受けています。
• -研究の過程で妊娠中、授乳中、または妊娠を計画している女性。 研究中に妊娠した女性は、研究から除外されます。
• -研究登録前の3週間以内に別の臨床研究に参加しました。