胃造口术-胆道改道：胆管运输障碍的创新管理

进行性家族性肝内胆汁淤积症 (PFIC) 是一组可在生命早期出现胆汁淤积和顽固性瘙痒症的疾病。 它们主要是由小管膜上不同胆汁成分的转运蛋白缺陷引起的。 这些有缺陷的转运蛋白的最轻微形式可以表现为所谓的良性复发性肝内胆汁淤积症 (BRIC)。

最近，代表这些转运蛋白的最严重 (PFIC) 和最轻微 (BRIC) 形式的两种疾病类别都被更好地命名为胆小管运输障碍，因为一些病例可以作为 BRIC 早期开始，并且在生命后期进展为 PFIC 表型。 此外，在以前称为 PFIC 和 BRIC 之间存在连续的严重性范围。

如果最严重的形式没有得到有效治疗，它们可能会产生毁灭性的后果，甚至死亡。 另一方面，那些被称为 BRIC 的人可能会出现严重的发作，伴有不间断的瘙痒，这种瘙痒可能会持续很长时间，有时甚至会持续存在。

他们的治疗提出了巨大挑战，在许多情况下药物治疗并不成功。 此外，可用的非移植手术具有许多副作用和不同程度的疗效。 部分外部胆道改道并不总是成功，并且会造成毁容，并且造口会产生许多副作用。 内胆道改道和回肠排除仍缺乏广泛的经验和令人鼓舞的结果，有时是缺乏疗效，有时是由于副作用。 鼻胆管支架置入术在以前的病例中进行过尝试，取得了可喜的结果，但耐受性很差，尤其是在年轻患者中。

尽管肝移植是失败病例的最后手段，但如果疗效足够且副作用小，那么成功的非移植疗法将是更可取的方法。 由于总胆道改道而不是其他手术获得的部分胆道改道，因此本研究中提出的创新干预措施有望取得良好疗效。 此外，它避免了 jeujenal 造口的毁容影响。 更重要的是，它可以随时取出，在疾病严重发作时使用。