Gastrostomy-Biliary Diversion: Innovativ hantering av gallkanalstransportstörningar

Progressiv familjär intrahepatisk kolestas (PFIC) är en grupp av störningar som kan uppträda tidigt i livet med kolestas och svårbehandlad klåda. De beror främst på defekta transportörer av olika gallbeståndsdelar på det kanalikulära membranet. Den mildaste formen av dessa defekta transportörer kan uppträda genom vad som kallas benign recurrent intrahepatisk kolestas (BRIC).

På senare tid är både sjukdomskategorier som representerar de allvarligaste (PFIC) och mildaste (BRIC) formerna av dessa transportörer bättre nomenklaerade som gallkanaltransportstörningar, eftersom vissa fall kan börja tidigt som BRIC och senare i livet utveckla PFIC-fenotypen. Dessutom finns ett kontinuerligt spektrum av svårighetsgrad mellan vad som tidigare var känt som PFIC och BRIC.

Om de allvarligaste formerna inte behandlas effektivt kan de få förödande resultat och nå döden. Å andra sidan kan de som kallas BRIC ha svåra attacker med oförtruten klåda som kan vara långvarig och ibland ihållande.

Deras behandling utgör en stor utmaning, med medicinsk behandling är inte framgångsrik i många fall. Dessutom har de tillgängliga icke-transplantationsoperationerna många biverkningar och olika grader av effektivitet. Partiell extern gallavledning är inte alltid framgångsrik och har vanprydande effekter och stomin kan ha många biverkningar. Intern gallavledning och ileal uteslutning saknar fortfarande omfattande erfarenhet och uppmuntrande resultat på grund av ibland bristande effekt och andra på grund av biverkningar. Nasobiliär stentplacering prövades i tidigare fall med lovande resultat, men med liten tolerabilitet, särskilt i yngre ålder.

Trots att levertransplantation är den sista utvägen för misslyckade fall, skulle tillgången till framgångsrik icke-transplantationsterapi vara att föredra om den är med tillräcklig effekt och få biverkningar. Den innovativa intervention som föreslås i denna studie förväntas ha en god effekt på grund av total gallavledning snarare än de partiella som erhållits vid andra operationer. Dessutom undviker det den vanprydande effekten av jeujenal stomin. Ännu viktigare är att det kan tas bort när som helst och användas vid tider av allvarliga uppblossande av sjukdomen.