胃瘻 - 胆道迂回：毛細胆管輸送障害の革新的な管理

進行性家族性肝内胆汁うっ滞 (PFIC) は、胆汁うっ滞と難治性掻痒症を早期に呈する可能性がある障害のグループです。 それらは主に、小管膜上のさまざまな胆汁成分の欠陥のあるトランスポーターに起因します。 これらの欠陥トランスポーターの最も軽度の形態は、良性再発性肝内胆汁うっ滞 (BRIC) と呼ばれるものによって現れることがあります。

最近では、これらのトランスポーターの最も重篤な (PFIC) 型と最も軽度な (BRIC) 型を表す両方の疾患カテゴリーが、毛細胆管輸送障害としてより適切に命名されています。 さらに、以前は PFIC と BRIC として知られていたものの間には、連続した深刻度のスペクトルが存在します。

最も深刻な形態が効果的に治療されない場合、それらは死に至る壊滅的な結果をもたらす可能性があります. 一方、BRICとして知られているものは、長期にわたる、時には持続する可能性のある絶え間ない掻痒を伴う重度の発作を起こす可能性があります.

彼らの治療は大きな課題であり、多くの場合、治療は成功しません。 さらに、利用可能な非移植手術には、多くの副作用とさまざまな程度の有効性があります。 部分的外胆道転換は常に成功するとは限らず、外観を損なう影響があり、ストーマには多くの副作用が生じる可能性があります。 内胆道迂回および回腸排除は、時には有効性が不足することや、副作用のために他の人がいるために、まだ広範な経験と有望な結果が不足しています. Nasobiliary ステント配置は、有望な結果で以前のケースで試みられましたが、特に若い年齢ではほとんど許容できませんでした。

肝移植は失敗した場合の最後の手段ですが、十分な有効性と副作用がほとんどない場合、成功した非移植療法の利用可能性が望ましいものです. この研究で提案された革新的な介入は、他の手術で得られる部分的なものではなく、全体的な胆道の迂回により、優れた有効性を持つことが期待されています。 さらに、それは空腸ストーマの外観を損なう影響を回避します。 さらに重要なことは、いつでも取り外して、病気の深刻な再燃時に使用できることです。