Gasztrosztómia-epeeltérítés: Innovatív kezelés az epecsatorna-szállítási rendellenességek kezelésére

A progresszív familiáris intrahepatikus cholestasis (PFIC) olyan rendellenességek csoportja, amelyek az élet korai szakaszában jelentkezhetnek kolesztázissal és kezelhetetlen viszketéssel. Ezek elsősorban a csatornamembránon lévő különböző epe-összetevők hibás transzportereiből származnak. Ezeknek a hibás transzportereknek a legenyhébb formája az úgynevezett jóindulatú visszatérő intrahepatikus cholestasis (BRIC) formájában jelentkezhet.

A közelmúltban mind a betegségkategóriák, amelyek ezen transzporterek legsúlyosabb (PFIC) és legenyhébb (BRIC) formáit képviselik, jobban nevezik epecsatorna-transzportzavarnak, mivel egyes esetek korán BRIC-ként kezdődhetnek, és az élet későbbi szakaszában a PFIC fenotípus fejlődik ki. Ezen túlmenően, a korábban PFIC és BRIC között ismert súlyosság folyamatos spektruma van jelen.

Ha a legsúlyosabb formákat nem kezelik hatékonyan, pusztító következményekkel járhat, amelyek akár halálhoz is vezethetnek. Másrészt a BRIC néven ismert betegeknél súlyos rohamok léphetnek fel, szüntelenül viszketéssel, amely elhúzódó és néha tartós is lehet.

Kezelésük nagy kihívást jelent, az orvosi kezelés sok esetben nem jár sikerrel. Ezen túlmenően, a rendelkezésre álló nem transzplantációs műtétek számos mellékhatással és különböző hatékonysági fokozattal járnak. A részleges külső epeeltérítés nem mindig sikeres, és torzító hatásai vannak, és a sztómának számos mellékhatása lehet. A belső epeeltérítés és a csípőbél kizárása még mindig hiányzik a széleskörű tapasztalatokról és biztató eredményekről, néha a hatékonyság hiánya, más esetekben pedig a mellékhatások miatt. A nasobiliaris stent behelyezését korábbi esetekben próbálták ígéretes eredménnyel, de csekély tolerálhatósággal, különösen fiatalabb korban.

Annak ellenére, hogy a májátültetés az utolsó lehetőség a sikertelen esetekben, a sikeres nem transzplantációs terápia elérhetősége előnyösebb lenne, ha az megfelelő hatékonysággal és kevés mellékhatással járna. Az ebben a tanulmányban javasolt innovatív beavatkozás várhatóan jó hatékonysággal rendelkezik a teljes epeelterelés miatt, nem pedig a más műtétek által elért részleges beavatkozások miatt. Ezenkívül elkerüli a jeujenális sztóma torzító hatását. Ennél is fontosabb, hogy bármikor eltávolítható, és a betegség súlyos fellángolása esetén használható.